肌萎缩侧索硬化 (amyotrophic lateral sclerosis， ALS )在早先时期与 运动神经元 疾病 具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种 变异 情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为 原发性侧索硬化 ，后者称为 脊髓性肌萎缩 。到目前为止有些...
肌萎缩侧索硬化症 ，又称 渐冻人症 ，是 运动神经元病 的一种，是累及上 运动神经元 （ 大脑 、 脑干 、 脊髓 ），又影响到下运动神经元（ 颅神经 核、 脊髓前角 细胞 ）及其支配的躯干、四肢和头面部 肌肉 的一种慢性进行性变性 疾病 。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性 瘫痪 。 轮椅上的霍金---攀登巅峰 说起霍金，稍微有点科学常识的人应...
肌萎缩侧索硬化症 ，又称 渐冻人症 ，是 运动神经元病 的一种，是累及上 运动神经元 （ 大脑 、 脑干 、 脊髓 ），又影响到下运动神经元（ 颅神经 核、 脊髓前角 细胞 ）及其支配的躯干、四肢和头面部 肌肉 的一种慢性进行性变性 疾病 。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性 瘫痪 。 轮椅上的霍金---攀登巅峰 说起霍金，稍微有点科学常识的人应...
肌萎缩侧索硬化症 ，又称 渐冻人症 ，是 运动神经元病 的一种，是累及上 运动神经元 （ 大脑 、 脑干 、 脊髓 ），又影响到下运动神经元（ 颅神经 核、 脊髓前角 细胞 ）及其支配的躯干、四肢和头面部 肌肉 的一种慢性进行性变性 疾病 。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性 瘫痪 。 轮椅上的霍金---攀登巅峰 说起霍金，稍微有点科学常识的人应...
肌萎缩侧索硬化症 ，又称 渐冻人症 ，是 运动神经元病 的一种，是累及上 运动神经元 （ 大脑 、 脑干 、 脊髓 ），又影响到下运动神经元（ 颅神经 核、 脊髓前角 细胞 ）及其支配的躯干、四肢和头面部 肌肉 的一种慢性进行性变性 疾病 。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性 瘫痪 。 轮椅上的霍金---攀登巅峰 说起霍金，稍微有点科学常识的人应...
肌萎缩侧索硬化症 ，又称 渐冻人症 ，是 运动神经元病 的一种，是累及上 运动神经元 （ 大脑 、 脑干 、 脊髓 ），又影响到下运动神经元（ 颅神经 核、 脊髓前角 细胞 ）及其支配的躯干、四肢和头面部 肌肉 的一种慢性进行性变性 疾病 。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性 瘫痪 。 轮椅上的霍金---攀登巅峰 说起霍金，稍微有点科学常识的人应...
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先时期与 运动神经元疾病 具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为 脊髓性肌萎缩 。到目前为止有些文献仍沿用运动神...
1.起病隐匿，缓慢进展。 2.半数患者首发症状为肢体 无力 伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%)，上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于 脊髓性肌萎缩 。 3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征，表现为广泛而严重的 肌肉萎缩 ，肌张力增高，锥体束征阳性。60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性...
...%的病例为误诊。 中晚期的ALS诊断并不困难，但在疾病早期需与以下疾病进行鉴别。 1. 颈椎病 脊髓 脊髓型颈椎病 可以表现为手肌 无力 和萎缩伴双下肢痉挛，而且颈椎病和ALS均好发于中年以上的人群，两者容易混淆。由于颈椎病引起的压迫性脊髓损害很少超过C4，因而舌肌和胸锁乳突肌肌电图检查发现失神经现象强烈提示ALS。超过一个神经根分布区的广泛性肌束颤动也支持...
...1.5年。该药耐受性好，常见副反应有 恶心 、 乏力 和谷丙转氨酶升高。 ALS的对症治疗对改善患者的生存质量具有重要意义。物理治疗可延缓肌萎缩的进展，预防 关节挛缩 。吞咽功能障碍时应及时插胃管或行胃造瘘手术，保证营养供应，避免 呛咳 导致的 吸入性肺炎 。发生呼吸困难时应行气管切开，机械通气。对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性正压辅助呼吸，此种辅助呼吸器材...
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