获得性循环抗凝物质增多症 是一种获得性的 凝血因子 抑制物,可直接作用于一种特异性凝血因子而影响。 血液 的凝固性,引起 出血倾向 。 获得性循环抗凝物质增多症的病因 (一)发病原因 1.部分 血友病 A患者,由于遗传性因子Ⅷ缺乏,临床上替代 疗法 而反复多次输注新鲜 血浆 、全血、 冷冻 血浆或 抗血友病球蛋白 浓缩制剂,由于类似异体 抗原 的作用,产生了...
获得性循环抗凝物质增多症是一种获得性的凝血因子抑制物,可直接作用于一种特异性凝血因子而影响。血液的凝固性,引起 出血倾向 。
原发病的表现为主。 出血倾向 的程度与抗因子Ⅷ抗体在血循环中对因子Ⅷ的不可逆灭活程度而定,严重者可出现典型 血友病 样出血症状,如自发性关节出血、深部软组织血肿、 鼻出血 、外伤后出血不止等。 根据临床表现及实验室检查确诊。
(一)治疗 1.以输入抗凝因子及凝血酶复合物亦可同时应用激素及磷酸胺硫唑嘌呤。多次输注新鲜血浆或因子Ⅷ浓缩剂。因子Ⅷ有效的止血水平所需浓度约25%。亦可用凝血酶原复合物,临床上有较好止血效果。抗因子Ⅷ抗体为IgG,在体内分布很广,在血循环内和血管外各占总量的50%,所以输入大量因子Ⅷ,也不能中和体内所有抗体,反而可促进抗体产生,使抗体滴度更高,此时可考虑血浆...
获得性循坏抗凝物质增多综合征 是指 血液 中循坏 抗凝物质 增多(包括 肝素 样抗凝物质过多、 抗凝药 物过量、 狼疮抗凝物质 等)引起的以 出血 为主要 症状 的一组 疾病 。 获得性循坏抗凝物质增多综合征的病因 产生病因可能有: ①部分 血友病 患者反复多次输新鲜 血浆 、全血或 抗血友病球蛋白 ,产生了因子Ⅷ的 抗体 。但其产物与 输血 次数、频率及种...
获得性循坏抗凝物质增多综合征是指血液中循坏抗凝物质增多(包括肝素样抗凝物质过多、抗凝药物过量、狼疮抗凝物质等)引起的以出血为主要症状的一组疾病。
一、临床表现 临床表现随原发病而不同。出血表现与抗凝物质对凝血因子灭活程度而定。抗因子Ⅷ抗体严重者可使因子Ⅷ活性下降为零,典型 血友病 的出血症状,可因严重的出血死亡。因子V及因子Ⅷ临床出血症状较轻,但有外伤或手术后可能出血较重; 系统性红斑狼疮 抑制物临床上无显著出血,但外科手术中可出现出血并发症。 二、诊断 1、临床表现 (1)有导致获得性循坏抗凝物质增...
本病需与凝血因子内生性抑制物质引起的循坏抗凝物质增多综合征鉴别。
...发病。部分病人可自动缓解。如有抗因子Ⅷ抗体时,可大量输入因子Ⅷ制剂或血浆充分中和抗体,若中和无效可行血浆置换法治疗。也有输入凝血酶原复合物可获得止血,可能与输入因子Ⅸ、X有关。也有主张大剂量丙球可拮抗Ⅷ因子抗体活力及抗体中和。近年认为对健康人或用抗生素后出现因子Ⅷ抑制物增高的患者用强的松联合免疫抑制剂有一定疗效。因子Ⅸ抑制物输因子Ⅸ中和抑制物减轻出血为主要措...
...。发生率占5%~21%; ②伴随免疫反应或免疫反应疾病如 系统性红斑狼疮 。 类风湿性关节炎 、 溃疡性结肠炎 、 支气管哮喘 、青霉素反应等; ③医源性抗凝物质主要肝素及双香豆素抗凝药两种; ④健康妇女在妊娠后期或产后1到数月内产生。因子Ⅷ抑制物是一种抗体,绝大多数属IgG,少数为IgG和IgM混合存在。通常以IgG的κ轻链型为多见,也有κ和λ轻链混合型。
所有搜索结果仅供参考,如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。