莱特雷尔-西韦病 (Letterer-Siwe disease)是一种急性 分化 组织细胞增多病，发病年龄小，病变常侵犯多系统，眼和 眼眶 受累少见，预后很差。 莱特雷尔-西韦病的病因 (一)发病原因 病因不明，可能与 免疫功能 紊乱有关。 (二)发病机制 发病机制不清。 莱特雷尔-西韦病的症状 未成熟的组织细胞大量 增生 ，使正常人体组织受到破坏，尤其是 ...
莱特雷尔-西韦病（Letterer-Siwe disease）是一种急性分化组织细胞增多病，发病年龄小，病变常侵犯多系统，眼和眼眶受累少见，预后很差。
预后 治疗极其困难，效果不满意，病死率高达70%。
诊断 患者为婴幼儿， 发热 ，皮疹明显，肝脾和 淋巴结肿大 ，部分患者眶骨和眼部软组织受侵犯。对于这些病例应作实验室检查：血液中细胞大体正常，少数患者白细胞明显上升，甚至可达9万和可见有核红细胞； 血小板减少 ， 贫血 明显。骨髓像中组织细胞增多。皮肤病变活检可见大量的未成熟的组织细胞，散在多核巨细胞和单核炎性细胞，这些发现给诊断提供直接证据。
西医治疗 可用泼尼松1mg/kg，每天口服，2个月后逐渐减量。也可在小儿肿瘤专家的监控下进行化学治疗，常用化疗药物有环磷酰胺、长春新碱，6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤等，多采用联合治疗。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
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化脓性中耳炎、肺部浸润或感染及骨髓病变，还可累及虹膜、睫状体和 葡萄 膜。
未成熟的组织细胞大量增生，使正常人体组织受到破坏，尤其是皮肤和脾脏受累最为严重，可造成出血和坏死。病程较短，常为15天～2年，病势凶猛且不易控制。典型病例为 持续性发热 ，伴化脓性中耳炎。出现皮疹，可持续或间断发生。通常出现在胸背部皮肤，其次发生在躯干和四肢皮肤。病变一般位于皮肤的乳头层，也可侵犯表皮，产生Pautrier微 脓肿 ，出现临床上所见的 湿疹
【药品名称】 产名： 康莱特 注射液 汉语拼音：Kanglaite Zhusheye 【 康莱特 性状】本品为水包油型白色乳装液体。 【 康莱特 成份】 注射用薏苡仁油 【药理作用】动物实验结果表明：本品对多种 移植 性 肿瘤 及人体癌细胞移植于 裸鼠 的 癌 体均有较明显的抑癌作用，其具有一定的 免疫功能 增强作用，另外还有一定的 镇痛 效应。 【 康莱特...
康莱特注射液 ， 益气养阴 ，消癥散结。适用于不宜手术的 气阴两虚 ， 脾虚湿困 型 原发性 非小细胞肺癌 及 原发性肝癌 。配合放、 化疗 有一定的增效作用。对中晚期 肿瘤 患者具有一定的抗 恶病质 和止痛作用。 本药品被归类到 呼吸系统类用药 、 补益安神 、 抗肿瘤辅助药 等药品分类。 康莱特注射液的副作用（不良反应） 临床偶见脂 过敏 现象，如 体温...
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