...多种肾小管功能障碍性疾病,凡科尼综合征,范科尼综合症,骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征 范科尼综合征（Fanconi syndrome）也称Fanconi-de Toni综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种...
...小儿Fanconi综合征,小儿戴-布二氏贫血,小儿凡科尼综合征,小儿范科尼综合症,小儿范可尼贫血,小儿范可尼综合征,小儿复合肾小管转运缺陷症 范科尼综合征（Fanconi syndrome）的特点是骨髓造血功能衰竭，以多种肾小管功能紊乱为...
...范科尼综合征(Fanconi综合征)是一种罕见的肾小管功能障碍性疾病，导致尿中过量的葡萄糖、碳酸氢盐、磷酸盐和某些氨基酸排出。范可尼综合征可能是遗传性的，也可能由重金属类或化学制剂的使用，维生素D缺乏，肾移植，多发性骨髓瘤或淀粉样变性引起...
...亢进、肾性骨病。本病最突出的临床表现为小儿维生素D缺乏病和成人的骨软化症。继发性范可尼综合征的临床表现，基本上与原发性者同，但可有其根底疾病的临床表现。本综合征临床表现复杂，根据其临床类型分述如下： 1.原发性Fanconi综合征 包括3种...
...（一）发病原因 本综合征的病因很多，可分为原发性与继发性两类。原发性Fanconi综合征又分为：婴儿型、成人型以及刷状缘缺失型三种类型。继发性Fanconi综合征又包括继发于遗传性疾病与继发于后天获得性疾病。前者包括：胱氨酸储积病、酪氨酸...
...诊断 根据患者有引起近端肾小管损害的病因，具备以近端肾小管损害为主的实验室证据，特别是有氨基酸尿、磷酸盐尿及葡萄糖尿，结合各疾病的特点而确立诊断。 鉴别 1.婴儿型Fanconi综合征鉴别诊断应注意其他原因所致的肾小管性酸中毒，肌无力症状...
...本病是遗传性疾病者，对其发病无特效预防办法，对继发性或已确诊本病的患者应积极对症治疗，以预防并发症的发生和延缓肾衰竭。 预后 本综合征病因复杂，预后与根底病息息相关，如及时采取适当治疗，一般预后尚好。但有些根底病无法根治，故预后不良，常因...
...西医治疗 1.病因治疗 继发性Fanconi综合征应治疗基础疾病。Wilson病或重金属中毒可通过促进毒物排泄，遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积，减轻对肾小管的损害。胱氨酸储积症继发性Fanconi综合征，应给予低胱氨酸饮食及...
...诊断 应注意原发病的诊断，如胱氨酸储积病者，眼裂隙灯检查可见角膜有胱氨酸结晶沉着，骨髓或血白细胞中胱氨酸含量增加并见到胱氨酸结晶，对本病确切诊断十分重要。由于多种类型Fanconi综合征可通过特异性治疗及对症处理取得良好疗效，因此病因诊断...
...1.原发性Fanconi综合征 是一种常染色体隐性遗传疾病，诊断时的平均年龄男性是6.5岁，女性是8岁。发病年龄范围从出生到48岁。男女比例1.2∶1。发病无种族或地区差异，一家中可有兄弟姐妹多人发病。早期患者的诊断是在再生障碍性贫血（...
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