日常生活中，宣传媒介常把含有多种氨基酸的营养品推荐给人们。蛋白质中的多种氨基酸确是人体必需的营养素。但是，蛋白质内所含的20种氨基酸中的苯丙氨酸，却会给 苯丙酮尿症 患者带来严重病害，因为这些患者缺少一种专门利用苯丙氨酸的苯丙氨基羟化酶。在这些患者吃了高蛋白的鱼、肉、禽、蛋后，这些动物蛋白质的大量苯丙氨酸及其不正常代谢产物就会在患者体内不正常地累积。这对脑、...
...量≥98.5%为合格。 【质量执行标准】：Q/WHYY005-2001 【用 途】：通用 试剂 、制药、香精及有机合成工业。 【别名】 丙胺苯丙酮 ; 利他脉 ; 普罗帕酮 ; 羟丙苯丙酮 ; 盐酸丙酚酮 , 心律平 【外文名】Propafenonc 适应症 适用于预防或治疗室性或室上性 异位搏动 ，室性或 室上性心动过速 ， 预激综合征 ，电转复律后 室颤...
苯丙酮酸尿症 （phenylketonuria） 临床上常简称为 PKU （提取英文首字母），可怕的 智力障碍 遗传病 ，属 常染色体隐性 遗传 。同时也是一种 代谢 疾病，发病原因主要是因 苯丙氨酸羟化酶 基因缺陷 引起的 氨基酸代谢障碍 性疾病。 发病机理 苯丙氨酸 是人体必需的 氨基酸 之一，在 肝脏 经苯丙氨酸羟化酶及其 辅因子 的作用，生成 酪氨酸...
苯丙酮尿症 （phenylketonurics; PKU）是一种常见的 氨基酸代谢病 ，是由于 苯丙氨酸 代谢途径 中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为 酪氨酸 ，导致苯丙氨酸及其 酮酸 蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下， 惊厥 发作和色素减少。本病属 常染色体隐性 遗传。其 发病率 随种族而异，美国约为1/14000，日本1/60000，我国1...
苯丙酮尿症 （phenylketonurics; PKU）是一种常见的 氨基酸代谢病 ，是由于 苯丙氨酸 代谢途径 中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为 酪氨酸 ，导致苯丙氨酸及其 酮酸 蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下， 惊厥 发作和色素减少。本病属 常染色体隐性 遗传。其 发病率 随种族而异，美国约为1/14000，日本1/60000，我国1...
苯丙酮尿症 （phenylketonurics; PKU）是一种常见的 氨基酸代谢病 ，是由于 苯丙氨酸 代谢途径 中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为 酪氨酸 ，导致苯丙氨酸及其 酮酸 蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下， 惊厥 发作和色素减少。本病属 常染色体隐性 遗传。其 发病率 随种族而异，美国约为1/14000，日本1/60000，我国1...
CAS登录号：156-06-9 中文名称： 苯丙酮酸 ； 3- 苯基丙酮 酸; 2-氧代-3- 苯基丙酸 英文名称：3-Phenylpyruvic acid；2-Oxo-3-phenylpropanoic acid 化学式：C9H8O3。结构见右图 分子量：164.16 熔点：150-154 °C 其它 本品对健康危害参见 苯丙酮酸尿症
普罗帕酮 ( 丙胺苯丙酮 、 心律平 ) Propafenone (Rytmonorm) 【作用与用途】 本品为高效抗心律失常药。作用于 心房 ， 心室 激动形成中心以及激动 传导 系统，并能延长心房、房室洁和心室不应期，并提高 心肌细胞 阀 电位 作用，对由异位刺激或再入机能所引起的 心律失常 有较好效果。用于治疗室性、室上性 异位搏动 ，室性以及 室上性...
小儿苯丙酮尿症 是由于 苯丙氨酸 代谢途径中，酶缺陷所导致的较为常见的一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 。父母双亲均有 染色体 缺陷，但均无 症状 ， 近亲结婚 者子女 发病率 高。出生时患儿正常，随着进奶以后，一般在3-6个月时，即可出现症状，1岁时症状明显。该病已作为 产科 新生儿 常规筛查项目之一。 小儿苯丙酮尿症的病因 (一)发病原因 是先天 代谢性...
由于患者苯丙氨酸羟化酶缺乏或不足，是代谢中苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，苯丙氨酸在转氨酶的作用下生成苯丙酮酸自尿液中排出。大量的苯丙酮酸在体内 积聚 ，可损及患者的神经系统和影响体内色素代谢。苯丙酮酸测定常用于新生儿苯丙酮酸尿症(PKU)的筛查，这种病可导致新生儿发生先天性 痴呆 。本试验仅是PKU过筛试验，必要时再作血清苯丙氨酸含量测定，通常患儿血清苯丙氨酸高...
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