苍白球黑质红核色素变性 也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青 少年期 遗传 代谢性疾病 。主要累及 锥体外系统 ，也是罕见的与铁元素 代谢障碍 有关的 神经 变性 病，国内已有少数 尸检 的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道，以后就以两人名命此病。 本病为 常染色体隐性遗传 。由于铁盐沉积于双侧 苍白球...
苍白球黑质红核色素变性是一种神经变性疾病，有遗传背景。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。 早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。
苍白球黑质红核色素变性也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青少年期遗传代谢性疾病。主要累及锥体外系统，也是罕见的与铁元素代谢障碍有关的神经变性病，国内已有少数尸检的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道，以后就以两人名命此病。 本病为常染色体隐性遗传。由于铁盐沉积于双侧苍白球、黑质网状部，或甚至红核，导致神经...
...正常，提示可能患者脑组织内铁代谢异常。 不过有报道在静脉给予标记的 枸橼 酸二价铁后，基底核区域放射性铁吸收过度。铁沉积的意义难以定论，其他变性性疾病在某种程度上也有基底核铁沉积，例如 帕金森病 和纹状体-黑质变性，铁沉积是正常人的2～3倍，因此，铁含量增高并非本病特异性表现，不能作为诊断本病的依据。 有报道认为由脂质代谢的异常，氧化应激反应使黑质、苍白球中...
...细胞中分辨到海蓝色组织细胞或59Fe标记的铁盐的SPECT显像在双侧基底核区有放射性聚积及消失缓慢，则可证实本病。 须与可引起锥体外系症状的变性病和代谢性疾病鉴别。 1.青少年型 震颤 麻痹 （juvenile paralysis agitans） Ramsay Hunt（1917）报道本病，特征与成人型 帕金森病 相似，大多数病人散发，Van Bogaer...
苍白球色素变性 又名：Hallervorden-Spatz 综合征 ；淡 苍白球 和 黑质 网状部进行性变性；苍白球黑质色素变性；Winkelman病；进行性苍白球变性综合征。 本征系1922年被Hallervorden和Spatz首先报告为渐进性四肢僵硬，构音障碍， 痴呆 等的一组症候群。 病因 确切病因不明。苍白球进行性变性和 脱髓鞘 ，黑质网状部变成棕...
1.分型 可分为儿童型和成人型，儿童型多见。 儿童型多于6～12岁起病。Dooling等(1974)复习了本病有尸解的病例中的临床材料。57%(24例)在10岁前发病，81%(34例)在15岁之前发病，仅7%(3例)在22岁后发病。半数病例有家族史。病程10年左右，多数在20～30岁死于并发症。 成人型又称为晚发型。在55岁左右发病，个别在30岁后发病。常有
治疗 目前本病尚无特效疗法，主要是对症治疗。表现肌张力增高和运动迟缓的Parkinson综合征，用左旋多巴（L-dopa）可暂时缓解症状；舞蹈- 手足徐动症 可选用苯二氮卓类；抗 抑郁 药可改善患者情绪；痫性发作可用抗 癫痫 药；神经营养药疗效不明显，螯合剂对驱除基底核铁沉积无效。 Ingold等（1987）、Packer等（1990）报道，进食富含维生素E
可合并有原发性 视神经萎缩 、精神症状、智力下降及衰退、 共济失调 、痫性发作等。
苍白球 是位于 大脑 两侧半球深部的 基底核 的重要组成部分。基底核由 尾状核 、苍白球、壳组成。其中苍白球和壳又被合称为 豆状核 。 基底核是 锥体外系 的中继核。其接受 大脑皮质 、 丘脑 等处的 神经冲动 ，并经苍白球发出 纤维 至丘脑而与大脑皮质联系。苍白球的下行纤维，通过 红核 、 黑质 、网状结构等影响 脊髓 下运动神经元。 一般来说，苍白球的病...
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