良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 (benign lymphocytic angiitis and granulomatosis,BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿病 的 疾病 ,其病变存在于 皮肤 及 呼吸道 , 皮肤病 变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。根据近20年来的国内外有关文献报告 ...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 (benign lymphocytic angiitis and granulomatosis,BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿病 的 疾病 ,其病变存在于 皮肤 及 呼吸道 , 皮肤病 变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。 肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的病...
BLAG的确诊有赖于肺活检,病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的 肉芽肿 , 血管炎 以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与 淋巴增生 性疾病相同,偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死,但此类情况很...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benign lymphocytic angiitis and granulomatosis,BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿 病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低,也无明显...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 (benign lymphocytic angiitis and granulomatosis,BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿 病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的 肉芽肿 , 血管炎 以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与 淋巴增生 性疾病相同,偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏...
1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。 2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂。 3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的 肉芽肿 , 血管炎 以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与 淋巴增生 性疾病相同,偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏...
治疗 BLAG的治疗与其他 肉芽肿 性疾病类似,即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗,所不同的是通过此类治疗,病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗,据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11~24年均正常存活且疾病再未发作。 1.对症治疗 BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理,例如 咯血 、感染、 咳嗽 、 呼吸困难 等。 (1)咯血:BLAG病人...
本病需要与 淋巴瘤样肉芽肿 、Wegener 肉芽肿 病等相鉴别,缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。
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