良性头部组织细胞增生症 (Benign cephalic histiocytosis,BCH)为一种自愈性非 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 。1971年首先由Gianotti等报道。 非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Non-langerhans cell histiocytosis)其特征为 增生 的组织细胞超微检查 胞浆 内不含Birbeck颗粒(朗格汉斯颗粒...
良性头部组织细胞增生症(Benign cephalic histiocytosis,BCH)为一种自愈性非 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 。1971年首先由Gianotti等报道。 非朗格汉斯细胞 组织细胞增生 症(Non-langerhans cell histiocytosis)其特征为增生的组织细胞超微检查胞浆内不含Birbeck颗粒(朗格汉斯颗粒LG)...
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。由于临床和组织病理学表现互相重叠,故提示良性头部组织细胞增生症,与全身发疹性 组织细胞增生 症,播散性 黄色瘤 和黄色 肉芽肿 密切相关。
鉴别 1. 幼年性黄色肉芽肿 特别是与小 结节 型幼年黄色 肉芽肿 鉴别,幼年性黄色肉芽肿结节呈多形性,部位不限于头及颈部。组织病理检查,由大量多核巨细胞和泡沫细胞构成。电镜检查可见胞浆内有脂滴。 2. 色素性荨麻疹 应与结节型色素性 荨麻疹 鉴别,后者摩擦后起 风团 ,组织病理检查可见大量肥大细胞。 3.肉样瘤 应与苔藓型肉样瘤鉴别,后者组织病理检查可见上...
...年以前仅有30例报告。好发于3岁以前的婴幼儿,男女发病约相等。皮疹为无症状、轻度高起的圆或卵圆形、淡红色和褐黄色 丘疹 ,直径2~8mm。皮损首先发生于颜面上部,主要在眼睑、前额和颊部,以后发生在整个头部、耳后、枕部和颈部,亦可发生于肩部和臂部。皮损数目不等,可数个或多至100个以上,并不断发生。黏膜和内脏不受侵犯。损害8个月~4年后可自行消退,不遗留瘢痕。
组织细胞增生症 为一组少见的原因不明 疾病 ,该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童,其发病、临床 症状 及病变范围差异很大,但病理上有着共同的 病理 特征,即组织细胞异常 增生 。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征,故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。 肺朗格汉斯组织细胞增...
组织细胞增生症X (histiocytosis X),一组较少见、病因未明的以 分化 较好的组织细胞异常 增生 为共同 病理学 特征的疾病。又称网状内皮 细胞 增生症。 临床表现 为 皮疹 , 骨质破坏 , 中耳炎 , 眼球突出 , 尿崩症 ,肝、脾、 淋巴结肿大 及肺部病变等。受累 组织病理学 检查有助确诊,应用联合 化疗 可明显改善预后。 本病分三型,即...
海蓝 组织细胞增生症 (sea blue histiocyte syndrome)是一类因 脂质 分解代谢 酶异常的 常染色体隐性遗传 性 疾病 。由于 神经鞘 磷脂酶 活性降低,受累组织中神经鞘 磷脂 和 神经 糖脂 积聚 , 骨髓 、肝、 脾细胞 经 组织化学 染色 呈海蓝色颗粒故名,始于1970年。有人认为可能是NPD的一种 变异 型。 小儿海蓝组织细...
郎格罕细胞组织细胞增生症 (Langenhans cell histiocytosis,LCH),原称 组织细胞增生症 ,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种 临床类型 ,即莱特勒西韦 综合征 ,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)及骨嗜酸 肉芽肿...
郎格罕细胞组织细胞增生症 (Langenhans cell histiocytosis,LCH),原称 组织细胞增生症 ,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种 临床类型 ,即莱特勒西韦 综合征 ,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)及骨嗜酸 肉芽肿...
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