葡萄状肉瘤 又称 横纹肌肉瘤 (rhabdomyosarcoma,RMS),是一种由不同 分化 阶段的 骨骼肌 细胞 组成的 恶性肿瘤 ,好发于头颈部,其次是 膀胱 。起源于 泌尿生殖系统 的横纹肌肉瘤占20%~25%,其主要累及 前列腺 、膀胱、 阴道 及 睾丸 、 附睾 区域。易于播散,常见的转移部位包括肺、骨、 骨髓 和 淋巴结 等。 膀胱葡萄状肉瘤的...
葡萄 状 肉瘤 又称横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS),是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤,好发于头颈部,其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占20%~25%,其主要累及前列腺、膀胱、阴道及睾丸、附睾区域。易于播散,常见的转移部位包括肺、骨、骨髓和淋巴结等。
诊断 儿童 血尿 伴下腹包块,结合膀胱镜、CT、B超等检查,诊断并无困难。临床上不易与其他 肉瘤 区别,此时需进行病理学检查。 鉴别 1.盆腔其他部位的 横纹肌肉瘤 如前列腺、精索、睾丸、子宫、阴道、盆腔肌肉等的横纹肌肉瘤均可以侵犯膀胱,根据原发 病灶 位于膀胱内可以确定膀胱横纹肌肉瘤的诊断。 2. 膀胱平滑肌肉瘤 也是发生于非上皮组织的恶性肿瘤,青年患者多...
西医治疗 (一)治疗 根据肿瘤的位置,大小以及浸润范围可以行肿瘤局部切除,膀胱部分切除或膀胱全切除,术后辅以放射治疗。由于局部手术治疗效果不好,强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术。 化疗可作为术前、术后的辅助治疗,而对于不能手术或姑息性手术者,化疗则成为主要治疗手段,常用的药物有长春新碱、放线菌素D、多柔比星、环磷酰胺等,化疗可明显提高手术后的疗...
(一)发病原因 病因尚不清楚,可能与某些遗传因素有关。 (二)发病机制 根据肿瘤的组织结构、细胞形态及分子水平常分为3型: ①胚胎性 横纹肌肉瘤 (embryonal RMS),最为常见,约占50%,多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清,灰白色,质较软。发生于膀胱黏膜下的RMS多形成 息肉 样肿物,状如一串 葡萄 ,又名为 葡萄状肉瘤 。镜下可见不同发...
葡萄状肉瘤亦名胚胎横纹肌肉瘤,是一种很少见的肉瘤,85%发生于5岁以内的幼女,少数发生在青春期。有人认为是恶性中胚叶混合瘤的一种类型,恶性程度极高。肿瘤组织来源于阴道粘膜下结缔组织内原始间叶细胞,但也可由 子宫 颈葡萄状肉瘤蔓延而来。又因在肉瘤的成分中常可发现胚胎性横纹肌成分,所以以往有横纹肌肉瘤之称。 病理 肿瘤好发于阴道下2/3前壁,外观为粉红色,呈带蒂...
小儿 阴道恶性肿瘤 中,90%以上为 葡萄状肉瘤 ,为高度恶性的 肿瘤 ,多数进展迅速,预后极差。多见于婴幼儿。肿瘤来源于 阴道 壁浅表组织内原始的间叶 细胞 ,好发部位为阴道壁上段,尤以前壁更为多见。肿瘤呈半透明的 息肉 状,灰白色或粉红色如 葡萄 状充满阴道并突出阴道口以外。肿瘤表面多有溃烂、 坏死 及 出血 。 小儿葡萄状肉瘤的病因 (一)发病原因 国...
诊断 典型的葡萄状肉瘤不难诊断,但由于早期表现较少,故诊断时多数肿瘤已达相当大的体积。对有异常排液或可疑表现的婴幼儿应及早施行阴道检查,发现肿物应即刻取活检做组织学诊断。分期诊断:FIGO分期如下: 0期:原位癌。 Ⅰ期:癌瘤局限于阴道壁。 Ⅱ期:癌已侵及阴道周围组织,但未达盆壁。 Ⅲ期:癌已达盆壁。 Ⅳ期:癌已超出真骨盆或临床已累及膀胱、直肠黏膜。 Ⅳa期...
小儿 阴道恶性肿瘤 中,90%以上为葡萄状肉瘤,为高度恶性的肿瘤,多数进展迅速,预后极差。多见于婴幼儿。肿瘤来源于阴道壁浅表组织内原始的间叶细胞,好发部位为阴道壁上段,尤以前壁更为多见。
西医治疗 由于葡萄状肉瘤对放射线及化疗药的敏感性较低,因此首选治疗为及早行根治性手术切除,特别是初次手术的准确与彻底,对避免或减少肿瘤的复发尤为重要。手术后可酌情辅助放疗或化疗。放疗和手术治疗是主要的治疗方式。Ⅰ期、Ⅱ期早,手术治疗为主。Ⅲ期、Ⅳ期放疗与化疗联合应用,药物有氟尿嘧啶(5-FU)、丝裂霉素、顺铂。 1.外科治疗 由于紧邻膀胱、尿道、直肠使手术范...
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