膀胱外翻 (exstrophy of bladder)包括 腹壁 、 脐 、 耻骨 及 生殖器 畸形，表现为下腹壁和膀胱前壁缺损，膀胱后壁向前外翻，输尿管口显露，可见尿液喷出，这是一种少见的先天异常。Scheuke von Grafenberg(1597)首先描述本病临床所见，1780年Chaussier始用“膀胱外翻”一词(exstrophy of bla...
膀胱外翻畸形，系生后即发现在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺损，致使膀胱自内翻出。严重者膀胱全部外翻，两侧输尿管口外露，耻骨联合缺损，并有严重的 尿道上裂 形成。
症状 膀胱外翻较少见，多数患儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡。患儿下腹壁部分缺损，外翻膀胱黏膜裸露，色鲜红，异常敏感，易擦伤出血，可见双侧稍凸起的输尿管口阵发性排尿，衣裤湿渍，伴尿臭，下腹壁、会阴、大腿内侧皮肤可出现 皮炎 或 湿疹 。外翻膀胱大小差别很大。外翻膀胱黏膜早期光滑，可因长期暴露、机械摩擦形成绒毛、 息肉 或出现 鳞状上皮 化生，膀胱壁因逼尿肌纤...
诊断 根据患儿症状、体征即可确诊： 1.患儿衣裤湿渍，伴尿臭，常呈 摇摆步态 。 2.下腹壁部分缺损，膀胱黏膜外翻，鲜红色，敏感、易出血，双输尿管口外露，阵发排尿， 耻骨联合分离 。 3.男婴伴 尿道上裂 ， 阴茎短 小；女婴阴蒂、阴唇前连合分离。 4.伴有上尿路或全身其他脏器畸形。 5.排除假性膀胱外翻，膀胱上裂或重复外翻。 鉴别 假性膀胱外翻：此为完全性...
... 及皮肤裂开。Lapor及Jeffs（1983）报道22例经功能性修复后，18例（86%）能控制排尿。Yerkes等对53例（其中35例典型膀胱外翻及18例 尿道上裂 ）术后长期随访结果表明，18例能良好控制排尿，但其中72%均有膀胱排空差引起的一系列并发症，包括尿路感染10例、 附睾炎 2例以及 膀胱结石 4例。骨盆截骨术后仍可出现 耻骨联合分离 复发，O...
(一)发病原因 关于膀胱外翻的病因，目前多认为是由于胚胎发育时出现了误差，而非发育之某一阶段的停顿，因为人胚胎的发育通常不经过相应的膀胱外翻阶段。 (二)发病机制 膀胱外翻畸形的胚胎学基础是泄殖腔膜的异常发育，阻碍中胚层组织向中间部移位，使下腹壁发育障碍。泄殖腔膜的破裂缺损，形成各种形式的膀胱外翻和 尿道下裂 (图1)。 图2 膀胱外翻(示意图) 膀胱外翻多...
治疗 治疗的目的是保护肾功能，控制排尿，修复膀胱、腹壁及外生殖器。女性手术修复较男性容易。 由于膀胱壁纤维化和膀胱壁长期暴露而有 水肿 及慢性炎症，故应于生后72h内做单纯膀胱内翻缝合术。若不作骨盆截骨术可在膀胱放回到盆腔后于中线缝合筋膜及耻骨的纤维软骨组织。如耻骨联合间距过宽，估计不能缝合，则手术延期到出生后7～10天作骨盆截骨术及膀胱内翻缝合术。初期成功...
患儿因腹壁肌肉发育异常可并发腹股沟疝;因 耻骨联合分离 ，骨盆发育异常出现股骨外旋或 髋关节脱位 ，患儿行走时呈 摇摆步态 。膀胱外翻患儿可伴有 脊柱裂 、蹄形肾、 兔唇 、 腭裂 、肛门前移、闭锁、 脱肛 等畸形。 男性患儿阴茎海绵体发育差，存在不同程度 尿道上裂 ，龟头扁平，包皮堆积于腹侧。因阴茎海绵体分离较多加之阴茎上翘，故 阴茎短 小。可伴有 隐睾 ...
外翻 hallux valgus 趾向足的外侧过度偏斜。此病有 遗传因素 ，但是尖头鞋是发病的主要原因 。常伴有第一骨内翻 ，趾子骨向外移位， 扁平足 ， 横弓 塌陷，第一 跖骨头 内侧 骨突 及囊炎，第二、三跖骨头下方 胼胝 ， 第二趾 重叠或 锤状趾 及趾背胼胝；严重者 跖趾关节 骨关节病 。此病无痛者不必处理。 畸形 及疼痛轻者穿宽头鞋及热疗。无骨 关...
泄殖腔外翻 是最少见、最严重的先天性异常，又称 膀胱 肠裂。男性患儿膀胱尿道连接处与 直肠 相通，在女性膀胱、 尿道 与 阴道 部及直肠相通。患儿自尿道、阴道及直肠排出尿粪，常伴多器官的严重 畸形 ，多数 婴儿 出生后不能存活。治疗困难，以成形手术为主修复尿路、肠管、腹壁及外生殖器，效果欠佳。 泄殖腔外翻的病因 (一)发病原因 泄殖腔外翻 是由于大的 泄殖腔...
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