...本报讯一位来自贵州的年轻患者,被扭转痉挛疾病折磨了多年,头颈部后仰并扭向一边,半侧躯体肌肉僵硬扭曲,生活不能自理。近日,第四军医大学唐都医院成功地为患者实施了目前世界上最为先进的脑深部电刺激(脑起搏器)治疗,术后患者症状完全消失,形如...
...核外1/3,躯干症状严重者要做双侧手术,复发者可再次定向毁损,但要扩大毁损范围。 (2)脑深部电刺激术(DBS):DBS可以有效地缓解肌张力障碍,改善扭转痉挛患者的症状。而且DBS具有可逆性和可调节性等优点,对组织无永久性损害,尤其适用于...
...扭转痉挛(torsion spasm)又称特发性扭转痉挛(idiopathic torsion spasm,ITS)、扭转性肌张力障碍(torsion dystonia)、原发性肌张力障碍(primary dystonia),临床以肌张力...
...诊断 扭转痉挛的诊断并不困难,因颈部、躯干四肢及骨盆等奇异的扭转运动为本病所特有,可以一目了然。 鉴别 本病应与下列疾病鉴别: 1.肝豆状核变性 多发生在20~30岁,病程进展缓慢不一,继之出现肢体震颤,肌张力增高、构音困难。肝豆核变性...
...扭转痉挛主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转,但这种动作形状又是奇异和多变的。起病缓慢,往往先起于一脚或双脚,有痉挛性跖屈。一旦四肢受累,近端肌肉重于远端肌肉,颈肌受侵出现痉挛性斜颈。躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动是本病...
...(一)发病原因 部分常染色体显性遗传患者是9号染色体长臂(9q34)DYT1基因突变所致。由于多巴反应性肌张力障碍造成的扭转痉挛,则基因位于常染色体14q。特发性扭转痉挛病因不明,多为散发,少数有家族遗传史。有许多研究表明,约85%的扭转...
...扭转性肌张力障碍,特发性扭转痉挛,原发性肌张力障碍 扭转痉挛(torsion spasm)又称特发性扭转痉挛(idiopathic torsion spasm,ITS)、扭转性肌张力障碍(torsion dystonia)、原发性肌张力...
...(一)发病原因 部分常染色体显性遗传患者是9号染色体长臂(9q34)DYT1基因突变所致。由于多巴反应性肌张力障碍造成的扭转痉挛,则基因位于常染色体14q。特发性扭转痉挛病因不明,多为散发,少数有家族遗传史。有许多研究表明,约85%的扭转...
...扭转痉挛主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转,但这种动作形状又是奇异和多变的。起病缓慢,往往先起于一脚或双脚,有痉挛性跖屈。一旦四肢受累,近端肌肉重于远端肌肉,颈肌受侵出现痉挛性斜颈。躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动是本病...
...强直持续存在,可出现异常姿势。此类病人常伴有精神症状,角膜上有K-F环。 2.手足徐动症 若为先天性多伴有脑性瘫痪,主要是手足发生缓慢和不规律的扭转动作,四肢的远端较近端显著,其肌张力时高时低,变动无常。扭转痉挛主要是侵犯颈肌、躯干肌及四肢的...
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