脑白质偏少 是 脑白质营养不良 的一个表现。 脑白质偏少的原因 脑白质营养不良 (leukodystrophy)是指 遗传因素 所致的 中枢神经系统 正常 髓鞘 生长受累的 疾病 。包括多种 遗传病 所引起的脑白质髓鞘异常，例如： 溶酶体 病( 异染性脑白质营养不良 -MLD等)， 过氧化物 体病( 肾上腺脑白质营养不良 -ALD等)， 线粒体病 ( 脑神经...
脑白质偏少是脑白质 营养不良 的一个表现。
(一) 异染性脑白质营养不良 (metachromatic leukodystrophy，MLD) MLD又称为脑硫脂沉积病(sulfatidosis)，常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A(arylsulfatase A，ASA)的基因MLD突变所引致，MLD位于22q13.33，其突变种类较多;大致可分为...
脑白质 营养不良 (leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病( 异染性脑白质营养不良 -MLD等)，过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等)， 线粒体病 (脑神经肌胃肠病-MNGIE等)，髓鞘蛋白编码基因缺陷(Pelizaeus-Merzbacher病)，氨...
脑白质 营养不良 的临床表现以逐步进展为特点，早期症状往往易被忽视。原本正常的婴儿或儿童，可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。这些征候可逐渐加重，病情进展速度在小儿时期发病者较快。 诊断主要依据：1.临床特点;2.阳性家族史;3.特异性生化检查;4.神经影像学检查。一些发达国家对小儿脑白质营养不良的临...
脑白质稀疏 好发于50岁以上者，常见于 痴呆 及 脑血管 患者。 CT 特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶，或并发 脑梗塞 、 脑出血 及 脑萎缩 。 脑白质稀疏的原因 脑白质稀疏 (Leukoaraiosis,LA)是多种病因引起的脑白质的异常改变. 脑白质稀疏的诊断 脑白质稀疏 的概念是首先由加拿大 神经学 家Hachinski在1987年提出,它通常用...
脑白质病 是一种 大脑 的结构性改变，以中枢神经细胞的 髓鞘 损害为主要特征，病变累及专门发挥高级大脑功能的 白质 束。其 临床表现 从 注意力不集中 、 健忘 和个性改变，到 痴呆 、 昏迷 ，甚至死亡。 脑白质变性的原因 中毒 性 脑白质病 (也叫弥漫脑白质病变)是由多种 毒性 因素引起脑白质病： 颅脑 照射;药物治疗，如某些 抗肿瘤药 、 抗生素 及 ...
脑白质内可发生许多 疾病 。而脑白质对各种有害刺激的典型反应是 脱髓鞘 变化，它可以是 神经系统疾病 如 感染 、 中毒 、退行性变、 外伤 后、梗塞缺乏等的继发表现。有一组至今原因尚不甚明确的 中枢神经系统 脱髓鞘性疾病。因此，目前对这一组疾病的分类，按它们起病时贿鞘发育是否成熟，可将这组疾病分为两个大类：① 髓鞘 发育正常的脱髓鞘性疾病 如 多发性硬化 ...
MRI 显示 脑白质萎缩 是 遗传性多发脑梗死性痴呆 的 临床诊断 的 症状 。 脑白质萎缩的原因 (一)发病原因 Tournier-Lasserve等(1993)对两个不相关家系的 基因连锁 分析发现，本病 遗传 基因定位 于 染色体 19q12 位点 。用微卫星标志物将 基因位点 局限到2cm区域(Ducros etal，1996)，确认CADASIL的...
已经发育成熟的正常 髓磷脂 被破坏，即： 脑白质脱髓鞘 (demyelination) 疾病 。它主要包括：多发 硬化 、进行性多灶性 脑白质病 、急性散发性 脑脊髓炎 、 亚急性硬化性全脑炎 、桥脑中央 髓鞘 溶解症、 胼胝体 变性 、 皮层下动脉硬化性脑病 和同心圆硬化等。 脑白质脱髓鞘的原因 脑白质内可发生许多 疾病 。而脑白质对各种有害刺激的典型反应...
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