...在临床上，脂质沉积症大多有肝肿大和脾肿大，但其胃肠道症状及肝功能损害程度轻重不一。它们所引起的肝脂质沉积症是全身性疾患在肝脏的一种病理过程，过多的脂质主要沉积在单核巨噬细胞而非肝细胞，并且肝脏内沉积的脂质并非以甘油三酯为主。因此，肝脂质...
...本病是是先天缺陷性脂质代谢障碍所致的组织内类脂质增多并沉积.主要有糖脂,磷脂及胆固醇等沉积.其发生机制,大都是由于作用于脂质分解代谢某些环节上的酶类的遗传性缺失,使其相应的底物(脂质)分解代谢不能进行而沉积在组织内。...
...脂质沉积症是一组遗传性疾病，系由于脂代谢酶的先天性缺陷而导致脂酸、胆固醇或类脂复合物在肝脏和脾脏等脏器内沉积。包括戈谢病、尼曼–皮克病、酸性酯酶缺乏症、胆固醇酯沉积病、家族性高脂蛋白血症、无脂蛋白血症等。...
...脂质在体内是怎样进行运输的 前面我们已经提到，脂质是一种非常难溶于水的有机化合物，但在体内经过消化吸收的脂质，以及人体自行合成的脂质却可以通过血液畅通无阻的运输到机体的各个部分。这是为什么呢? 脂质在体内的运输是以一种可溶性生物大分子的...
...脂肪贮积肌病 脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy，LSM)是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变。本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病，是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式。 本病...
...(一)发病原因 本病半数患者有家族史，属常染色体隐性遗传。人体脂肪代谢是全身性的，脂肪代谢障碍可以发生在整个机体，并成为家族遗传性疾病。例如脂质沉积在脑组织可引起脑脂质沉积症，表现为脑病综合征，此型疾病主要见于婴幼儿，并常伴以心脏、肝脏等...
...类脂蛋白沉积病,类脂质蛋白质沉积症,皮肤黏膜透明蛋白变性,皮肤粘膜透明变性 类脂质蛋白沉积症(lipoid proteinosis)又称Urbach-Wiethe病、皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosis cutis et ...
...甘油三酯、中性脂肪和多种脂质混合物。最近几年有人通过对成纤维细胞培养和超微结构的观察，提出透明物质主要是由成纤维细胞产生的糖蛋白，而损害内的脂质积聚并非原发性代谢缺陷而是一种继发现象，可能是脂蛋白与糖蛋白之间有亲和力的关系。...
...一天下午，在浙江省海宁市石路医院的急诊室里，一位少妇手抱一个嘴唇发紫的婴儿告诉医生：为了预防佝偻病，在药店买了一瓶鱼肝油，每天早中晚喂孩子各一次，不料从昨晚起，孩子突然发热、拒奶、鼻翼煽动，精神萎糜。经医生检查后诊断为类脂质肺炎。 类脂质...
...如前所述脂质化学结构各异，因而具有多种生物功能，如贮存能量、组成生物膜；组成细胞表面的特殊物质如受体、识别因子等。一、贮存能量机体在正常生理条件下，由葡萄糖提供能量，葡萄糖增多首先可转变为糖原储存，继而转变为脂肪（甘油三酯）存入脂肪组织；...
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