脂蛋白肾小球病 (lipoprotein glomerulopathy)是近年来认识的一种新的 肾脏 疾病，其 病理 特征为 肾小球 毛细血管 襻腔中存在 脂蛋白 栓子 ，肾外无脂 蛋白 栓塞 表现。 临床表现 类似于Ⅲ型高脂 血症 ，伴以 血浆 载脂蛋白 E(apo E)升高。 脂蛋白肾小球病的病因 (一)发病原因 遗传学 研究表明，本病呈 常染色体隐性遗...
西医治疗 脂蛋白肾小球病目前尚无满意的治疗措施。有关 肾病综合征 的传统治疗方案，如激素、免疫抑制药及抗凝药物等均无显着的疗效，甚至有加重肾脏病变的可能。目前治疗试验表明，降脂药如普罗布考，可有效地改善 高脂血症 ，但对减轻 蛋白尿 排泄的效果不肯定。血浆置换也是可推荐的方法之一，研究认为此法可缓解高脂血症、蛋白尿，但重复肾活检结果证实血浆置换并不能改善肾小...
...量脂类物质，当肾脏出现大量不寻常的脂类物质沉积或累及特定的实质性结构时，可以认为是肾脏脂类沉着病。临床上可将其分为原发性与继发性两大类，应与脂蛋白肾小球病进行鉴别。 综上所述，对于病理上有特征性的形态学改变—— 肾小球体积增大 ， 高度膨胀的毛细血管襻 ，内含层状改变的“栓子”的肾脏病患者，应注意是否存在脂蛋白肾小球病，若组织化学染色脂蛋白阴性，电镜下证实有...
脂蛋白肾小球病（lipoprotein glomerulopathy）是近年来认识的一种新的肾脏疾病，其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子，肾外无脂蛋白栓塞表现。临床表现类似于Ⅲ型 高脂血症 ，伴以血浆载脂蛋白E（apo E）升高。
（一）发病原因 遗传学研究表明，本病呈常染色体隐性遗传。 （二）发病机制 脂蛋白肾小球病的发病机制尚未完全阐明，多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道，脂代谢异常会促发肾小球损伤；而肾小球病变也会影响到脂质代谢。许多全身性疾病（包括罕见的Fabry病、Nieman Pick及Gaucher病）会使肾内脂质沉积增加，相当常见的是肾内脂质沉着是继发于 肾病综合征 ...
脂蛋白肾小球病主要累及肾脏，且以肾小球受损为主。全部患者均存在 蛋白尿 ，有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿，少数病例同时伴有镜下 血尿 。尽管本病患者血浆胆固醇、三酰甘油及VLDL增加，但常无肾外表现，脂蛋白不在肾外形成栓塞。多数患者表现为对激素治疗呈抵抗，缓慢进展为肾功能衰竭。
肾小球性蛋白尿 （glomerular proteinuria）：由于 肾小球 滤过屏障因 炎症 、 免疫 代谢 等各种因素损伤后静电屏障作用减弱或 滤过屏障 孔径增大，甚至断裂，使 血浆蛋白 大量滤入原尿，超过 肾小管 重吸收 能力所致的 蛋白尿 .
本病为遗传性疾病，目前尚无有效预防措施防止其发生。对明确诊断患者要积极降血脂及对症治疗，以控制病情发展，预防肾功能衰竭的发生。 预后 由于本病的发现至今只有10年左右，目前尚难确定其自然病程及预后。从目前的资料看，预后似乎并不理想，已报道的26例中已有8例走向终末期 肾衰竭 ，6例无明显改变，4例出现缓解征象。
薄肾小球基底膜病 (thin glomerular basement membrane disease)的定义是， 组织学 表现为 肾小球 基底膜变薄，临床以 肾小球性血尿 为特征，但 遗传学 无 基因突变 的一类 疾病 。 薄肾小球基底膜病的病因 (一)发病原因 该病 遗传 方式多为 常染色体 显性遗传，但近年亦发现还有 常染色体隐性遗传 家系。最近Sme...
并发不同程度的 高脂血症 和缓慢进展的肾功能衰竭。本病亦可合并有 IgA肾病 、 狼疮性肾炎 、 膜性肾病 。
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