一种 肾小管 的遗传性缺陷，由于肾小管重吸收 胱氨酸 减少，尿中含量增加而引起，尿路中常有 胱氨酸结石 形成。 胱氨酸尿症 系 常染色体隐性遗传 ， 杂合子 者尿中胱氨酸分泌也可增加，但很少形成 结石 。 胱氨酸储积症的原因 胱氨酸尿症 的主要问题是 肾小管 对 胱氨酸 重吸收 减少，从而引起尿中胱氨酸浓度增加。胱氨酸于酸性尿中很少溶解，当它的浓度超过其溶解...
一种肾小管的遗传性缺陷，由于肾小管重吸收胱氨酸减少，尿中含量增加而引起，尿路中常有胱氨酸结石形成。胱氨酸尿症系常染色体隐性遗传，杂合子者尿中胱氨酸分泌也可增加，但很少形成结石。
...小管对氨基酸重吸收障碍，而导致大量氨基酸从尿中排出的一组遗传性膜转运缺陷疾病。诊断标准：1、家族遗传性疾病史。2、有 肾结石 的症状和体征，如绞痛、 血尿 、 尿路梗阻 和(或) 尿路感染 。3、尿路反复发生胱氨酸结石，尿沉渣镜检可见六角形扁平结晶。 4、KUB X线平片可见双侧尿路有多发性、阴影淡薄、大小不等的结石。5、尿液硝基氢氰酸盐试验阳性可确定诊断。
胱氨酸尿症的主要问题是肾小管对胱氨酸重吸收减少，从而引起尿中胱氨酸浓度增加。胱氨酸于酸性尿中很少溶解，当它的浓度超过其溶解度时就发生沉淀，形成结晶或结石。 二碱基氨基酸(赖氨酸,精氨酸,鸟氨酸)的重吸收也受影响,但不引起症状，因为它们除与胱氨酸共用一转运通道外，另有一转运系统。它们亦较胱氨酸易溶于尿，从而不引起结晶和结石形成。它们(包括胱氨酸)在小肠的吸收也...
胱氨酸尿症最常见的症状是肾绞痛，通常发生在10~30岁间。由于 尿路梗阻 可引起尿感和肾功能衰竭。 不透光的胱氨酸结石发生于肾盂或膀胱。常见 鹿角 状结石，胱氨酸在尿中形成黄褐色，六角形的晶体。尿中过量胱氨酸可通过硝普盐氰化物试验检出。色谱法和电泳可进一步明确诊断。
摘要： “ 胱氨酸贮积症 ”是一种无法彻底治愈的怪病，患者 肾脏 无法清洁自己的 血液 ，导致一种被称做 胱氨酸 的 化学 结晶物在体内不断聚集，如果这种 晶体 增加到一定数量，患者的身体将逐渐变成“石头”，目前没有根治方法，患者一般会患 肾衰 竭或 失明 （晶体会沉积在眼睛里），寿命也会大大减少。 可爱的英国5岁女童——莉莉 ［1］病例 身体逐步变“石头”...
CAS登记号： 56-89-3 英文名： L-Cystine 别名： 双巯 丙氨酸 ;3,3'-二硫代二丙氨酸 分子式： C6H12N2O4S2 用途： 用于医药、食品、 化妆品 等行业 物理性质： 性状 白色六角形板状结晶或白色结晶粉末。 溶解性 溶于 稀酸 和碱溶液，极难溶于水，不溶于 乙醇 。 L-胱氨酸 是在1810年由Wollaston从 膀胱结石...
CAS登记号： 56-89-3 英文名： L-Cystine 别名： 双巯 丙氨酸 ;3,3'-二硫代二丙氨酸 分子式： C6H12N2O4S2 用途： 用于医药、食品、 化妆品 等行业 物理性质： 性状 白色六角形板状结晶或白色结晶粉末。 溶解性 溶于 稀酸 和碱溶液，极难溶于水，不溶于 乙醇 。 L-胱氨酸 是在1810年由Wollaston从 膀胱结石...
胱氨酸片 （Cystine Tablets），用于病后和产后 继发性 脱发 症、 慢性肝炎 的辅助治疗。 本药品被归类到 肝炎 、 转氨酶增高 、 其它类 、 补益安神 等药品分类。 胱氨酸片的副作用（不良反应） 尚未见有关不良反应报道。 胱氨酸片禁忌症 对本品 过敏 者禁用。 服用胱氨酸片须注意的事项 当药品形状发生改变时禁止使用。 胱氨酸片的用法用量 注...
一种 肾小管 的遗传性缺陷.由于肾小管 重吸收 胱氨酸 减少,尿中含量增加而引起,尿路中常有 胱氨酸结石 形成. 胱氨酸尿症 系 常染色体隐性 遗传, 杂合子 者尿中胱氨酸分泌也可增加,但很少形成结石. 病理生理学 胱氨酸尿症的主要问题是肾小管对胱氨酸重吸收减少,从而引起尿中胱氨酸浓度增加.胱氨酸于酸性尿中很少溶解,当它的浓度超过其溶解度时就发生沉淀,形成结...
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