...Byler病,致死性家族性肝内胆汁淤积症,家族性肝内胆汁淤积性黄疸,婴儿胆汁粘稠综合征,Ⅳ型-进行性肝内淤积症 致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症（Fatal Familial Intrahepatic ...
...妊娠性肝内胆汁郁积 妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of pregnancy，ICP)是一种在妊娠期出现瘙痒及黄疸为特点的重要的妊娠期并发症，现在在国内已普遍引起重视。ICP的早产率及围生儿死亡率高...
...（一）发病原因 婴儿胆汁淤积症病因很多，见图1，主要可分为肝细胞损害、肝内胆管及肝外胆管疾病三大类。仅就其中一些主要病因分述于下： 1.病毒性肝炎 至今尚无甲肝病毒（HAV）经胎盘引起婴儿宫内感染的报道。我国是肝炎高发地区，孕母多数具有...
...肝内胆汁淤积性黄疽是由感染、药物中毒、免疫损伤等多种原因造成的一种临床综合征，因此应从这些原因着手预防此病。...
...婴儿胆汁淤积（cholestasis）是指因肝细胞损伤及（或）肝内、外胆管阻塞所致的婴儿胆汁排泌持久减少。 临床主要表现为高结合胆红素血症[即血直接胆红素>25.5μmol/L（1.5mg/dl），或直、总胆之比>20%]、肝脾肿大、...
...诊断 根据临床表现和实验室检查即可确诊，但须同时明确病因诊断。须详询病史，包括母亲妊娠史、生产史、喂养史等，详细体检，选择实验室检查和辅助检查，尽早明确病因诊断。 鉴别 1.感染所致围生期和新生儿肝炎 必须仔细区分肝内感染性胆汁淤积和...
...的高峰期； ②ICP在双胎中发生率较单胎明显增高，上海第六人民医院报告双胎的ICP发生率较单胎高6倍，可能与双胎的胎盘的体积明显大于单胎，所分泌的雌激素较单胎多有关； ③应用含雌激素及孕激素的避孕药的妇女中发生胆汁淤积症的表现与ICP的症状...
....药物治疗 本病目前尚无特殊的治疗方法。现临床上多以对症与保肝治疗为主。 (1)S-腺苷基L-蛋氨酸(S-Adenosyl-LMethionine，SAMe)：商品名思美泰，是近年来国外研究较多，效果良好的新型抗胆汁淤积药物。对急、慢性肝脏...
...系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢，转运和排泄障碍引起胆汁淤积。...
...1.一般症状与体征 胆汁淤积的临床特征可有宫内生长障碍、早产、喂养困难、呕吐、生长缓慢及部分或间歇性胆汁缺乏的粪便（白便）。新生儿期可看到黄疸，但常会延迟到2～3周。尿色暗，并会染尿布，粪便常呈淡黄色、浅褐黄色、灰色或白色。肠黏膜周围...
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