胆汁性肝硬化 （biliary cirrhosis）是因胆道阻塞， 胆汁淤积 而引起的 肝硬化 ，较少见，可分为继发性与 原发性 两类。原发性者更为少见。 1． 继发性 胆汁性肝硬化 病因: 常见的原因为 胆管 系统的阻塞，如 胆石 、 肿瘤 （ 胰头 癌 、Vater 壶腹 癌）等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及 闭锁 。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是...
胆汁性肝硬化 系由于长期肝内 胆汁 滞留，或肝外胆道更阻所引起。前者称为 原发性胆汁性肝硬化 ，后者称为继发性胆汁性 硬化 。该病90%发生于女性，特别多见于40～60岁的妇女，男：女为1:8。早期症状仅有轻度 疲乏 和间歇发生的 瘙痒 ，1/2有 肝肿大 ，1/4有 脾肿大 ，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现。终末期表现为 肝功能衰竭 ，曲张...
【概述】 本病为原因不明、慢性进行性 胆汁淤积 性 肝病 ，可能与 自身免疫 有关。 【诊断】 【病史及 症状 】 本病常与其它 免疫性 疾病 如 类风湿 性关节类、 干燥综合征 、 硬皮病 、 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。，对原因不明...
任何原因引起的肝内、外胆管疾病，导致胆道阻塞， 胆汁 淤积，皆可发展为胆汁性肝硬化。分 原发性胆汁性肝硬化 和继发性胆汁性 肝硬化 。
胆汁性肝硬化分 原发性胆汁性肝硬化 （Primary Biliary Cirrhosis,PBC）和继发性 胆汁 性 肝硬化 （Secondary Biliary Cirrhosis）。后者由肝外胆管长期梗阻引起。 一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应。与肝脏同种移植的排斥反...
胆汁性肝硬化 的鉴别诊断包括梗阻性 黄疸 ，如总胆管结石、总胆管瘤、胰头及胆管狭窄等，主要鉴别方法为胆道造影。应与下列疾病鉴别： 1、慢性活动性 肝炎 凡抗线粒体抗体阳性，伴有胆淤及组织学上有胆管异常者，应首先除外慢活肝，中国慢活肝胆淤型较PBC多见，短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别这两种病。 2、 硬化 性胆管炎 此病少见，主要累及大胆管，上述免疫标志...
西医治疗 1.熊去氧胆酸 Heathcote等用熊去氧胆酸（每日14mg/kg）治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使 胆汁 淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降，某些患者肝组织病变得到改善。 2.D-青霉胺 能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0...
...阳性，伴有胆淤及组织学上有胆管异常者，应首先除外慢活肝，我国慢活肝胆淤型较PBC多见，短期皮质激素治疗的效果观察有助于区别这两种病。 2. 硬化 性胆管炎 此病少见，主要累及大胆管，上述免疫标志物阴性，且多有细菌 感染性发热 ，胆管系统造影可帮助鉴别。 3.药物引起的黄疸 如氯丙嗪、甲基睾丸酮、磺胺、砷制剂等。多由个体过敏引起，有服药史，在服药后数周之内发病...
1.早期 症状仅有轻度 疲乏 和间歇发生的 瘙痒 ，1/2有 肝肿大 ，1/4有 脾肿大 ，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现， 日轻夜重的瘙痒 作为首发症状达47%。1/4患者先有疲乏感，且可引起 忧郁 症，之后出现瘙痒。 黄疸 作为首发表现者占13%，此类患者常有 肝脾肿大 ，可有黄 疣 ，角膜色膜环， 肝掌 ， 蜘蛛痣 ，抓痕部位有蝶形皮肤...
原发性胆汁性肝硬化 是 肝内胆管 的 炎症 ，最终形成肝内胆管的 瘢痕增生 和 闭锁 。 原发性胆汁性肝硬化最常见于35～60岁妇女，也可发生于任何年龄的男女，原因不明，但通常发生于有 免疫疾病 的患者，如 风湿性关节炎 、 硬皮病 、 免疫性 甲状腺炎 。 原发性胆汁性肝硬化初起为肝内胆管 发炎 ，炎症阻断了 胆汁 排泄 ，因此，胆汁停留于 肝细胞 内或渗...
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