...[概述] 肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的。临床表现早期主要为蛋白尿或肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭。我国该病的发病率不高，与地区性(欧洲比亚洲高，在世界范围以葡萄牙、荷兰及以色列等国家发病率最高)、习惯(食物中酪蛋白成份高)、...
...淀粉样变可能是淀粉样变患者最严重的表现和主要死亡原因。肾淀粉样变在AL和AA（包括继发性、家族性地中海热和慢性静脉吸毒成瘾者）淀粉样变均常见。 肾淀粉样变的主要表现是肾病综合征和肾功能衰竭。蛋白尿十分常见，重者可有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>...
...临床表现显着改善。一般状况较好、且心肾功能正常的患者可选择该方案。中等剂量静脉氧芬胂 自体干细胞移植，可用于一般状况稍差和有心肾功能不全的患者，25%患者取得血液学完全缓解。有显着心脏淀粉样变的患者病死率高。 有研究提示，地塞米松 干扰素（...
...1.淀粉样蛋白主要沉积在心肌和传导系统，导致心脏舒张功能障碍、充血性心力衰竭和心律失常，包括传导阻滞、房性和室性快速心律失常。淀粉样蛋白在心室肌沉积引起心脏扩大，缩窄性心包炎，淀粉样心肌病。 2.肾淀粉样变的主要并发症是肾病综合征和肾功能...
...(一)发病原因 临床一般分为原发和继发性：发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关。 淀粉样变性为病理学...
...鲁-皮病,鲁-皮二氏病,原发性全身性淀粉样变性 原发性系统性淀粉样变(primary systemic amyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病，是淀粉样蛋白沉积于间质组织，累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的...
...血管。若上述部位活检病理结果均阴性，临床仍怀疑淀粉样变，则考虑进行有淀粉样蛋白浸润的脏器活检。内脏活检的阳性率高，肾活检较常应用，也较安全；肝活检主要用于无明显肝肿大的患者，肝大病人活检后易发生出血等并发症，应慎重对待。皮肤或皮下组织、小肠...
...由于淀粉样变性病病因不清，所以没有方法预防原发性淀粉样变病。 继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病，例如肺结核和风湿性关节炎。如果能够用药物来控制风湿性关节炎的话，发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少...
...主要鉴别是原发性或是继发性。如果没有其它潜在的疾病，主要症状由淀粉样变病引起，那就称之为原发性淀粉样变病。如果是其它疾病，常见的是慢性炎症例如肺结核或风湿性疾病引起的淀粉样变病，就称为继发性淀粉样变病。...
...西医治疗 淀粉样变的病因复杂，原发病较多，对于不同原因引起的淀粉样变以及淀粉样变累及重要脏器程度的不同，治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗基础原发病殊为重要。 1.AL型肾淀粉样变的治疗 原先的治疗原则主要是对症，现在的研究则着重于抑制...
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