肾小球旁器增生 综合征 ，别名： 巴特综合征 ;巴特尔综合征;Bartter综合征;先天性 醛固酮增多症 ;慢性特发性 低钾血症 ;Barttersyndrome。本综合征是一 常染色体隐性遗传病 ，由Bartter(1962)首次报道故称为Bartter综合征。肾小球旁器增生综合征以严重的 低血钾 、 碱中毒 为主血钠、氯均低， 血压 正常伴多饮 多尿 、...
肾小球旁器增生综合征，别名： 巴特综合征 ;巴特尔综合征;Bartter综合征;先天性醛固酮增多症;慢性特发性 低钾血症 ;Barttersyndrome。本综合征是一常染色体隐性遗传病，由Bartter(1962)首次报道故称为Bartter综合征。肾小球旁器增生综合征以严重的 低血钾 、碱中毒为主血钠、氯均低，血压正常伴 多饮 多尿 、 便秘 、 脱水 ...
本病诊断要点为： 1. 低钾血症 (1.5～2.5mmol/L) 2.高尿钾(>20mmol/L) 3. 代谢性碱中毒 (血浆HCO3->30mmol/L)。 4.高肾素血症 5.高醛固酮血症 6.对外源性加压素不敏感 7.肾小球旁器增生 8.低氯血症(尿氯>20mmol/L) 9.血压正常。 10.肾活检符合本病特点结合本病临床表现可以做出诊断。
...sm，原醛) 原醛由于肾上腺皮质自主性地分泌醛固酮过多，导致潴钠、排钾引起 高血压 低血钾 伴碱中毒等临床表现。常见的原因是肾上腺皮质腺瘤或增生。醛固酮测定示24h尿醛固酮及血浆醛固酮均明显升高肾素-血管 紧张 素水平降低。腹部CT或MRI示肾上腺腺瘤或增生可鉴别。螺内酯治疗或手术切除腺瘤和增生部分有效。 2. 利德尔综合征 (Liddle syndrome...
肾小球旁器是肾小管与肾小体血管极相接触部位的一个具有内分泌功能的特殊结构。位于入球小动脉、出球小动脉及远端肾小管之间的区域，由球旁细胞、致密斑、球外系膜细胞和极周细胞组成。 ①球旁细胞由入球小动脉壁上的平滑肌细胞衍化而成，有分泌肾素的功能。 ②致密斑是由远端肾小管接近于肾小球血管极时，紧靠肾小球一侧的上皮细胞变得窄而高，形成一个椭贺形隆起，可以感受尿液内的钠...
系膜增生性肾小球肾炎 (mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN)是根据光镜所见的一种病理形态学诊断的 肾炎 ，是一组以弥漫性 肾小球 系膜细胞增生及不同程度系膜基质增多为主要特征的肾小球疾病。1977年世界卫生组织(WHO)正式将其列为一种 原发性肾小球肾炎 病理类型。 本病是从病理学角度来命名，由于...
膜增生性肾小球肾炎 (membrano-proliferative glomerulonephritis，MPGN)，是 肾小球肾炎 中最少见的类型之一，一般分为 原发性 和 继发性 。此病曾有多种名字，包括 系膜毛细血管性肾小球肾炎 (MCGN)、 系膜毛细血管增生性肾炎 、 小叶 性肾炎、 低补体血症 性肾炎等。 膜增生性肾小球肾炎的病因 (一)发病原因...
膜增生性肾小球肾炎 (membrano-proliferative glomerulonephritis，MPGN)，是 肾小球肾炎 中最少见的类型之一，一般分为 原发性 和 继发性 。此病曾有多种名字，包括 系膜毛细血管性肾小球肾炎 (MCGN)、 系膜毛细血管增生性肾炎 、 小叶 性肾炎、 低补体血症 性肾炎等。 膜增生性肾小球肾炎的病因 (一)发病原因...
膜增生性肾小球肾炎 (membrano-proliferative glomerulonephritis，MPGN)，是 肾小球肾炎 中最少见的类型之一，一般分为 原发性 和 继发性 。此病曾有多种名字，包括 系膜毛细血管性肾小球肾炎 (MCGN)、 系膜毛细血管增生性肾炎 、 小叶 性肾炎、 低补体血症 性肾炎等。 膜增生性肾小球肾炎的病因 (一)发病原因...
本病病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续2代4例患病的报告现代分子生物学技术也揭示Bartter综合征是由肾小管上皮细胞上的离子转运蛋白基因突变所引起目前已发现婴儿型Batter综合征存在Na+-K+-2Cl-基因突变该基因位于15q12-21，有16个外显子，编码1099个氨基酸为Na+-K+-2Cl-通
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