青春期后，极少发现多毛和 闭经 等 男性化 表现，偶然在中年时引起男性化现象，这种获得性的 肾上腺 轻度酶的异常称为 肾上腺皮质良性男性化现象 。 双侧肾上腺皮质增生 (adrenogenitalsyndrome)，实为 先天性肾上腺皮质增生 ，是一种 隐性基因 缺陷 遗传病 ，由于 不周合成 肾上腺皮质激素 的某些酶，使肾上腺生成 氢化可的松 不周， 垂体...
青春期后，极少发现多毛和 闭经 等 男性化 表现，偶然在中年时引起男性化现象，这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。 双侧肾上腺皮质增生 (adrenogenitalsyndrome)，实为先天性肾上腺皮质增生，是一种隐性基因缺陷遗传病，由于 不周合成肾上腺皮质激素的某些酶，使肾上腺生成氢化可的松不周，垂体分泌ACTH增多，致肾上腺皮质...
许多影响外生殖器发育的先天畸形类似肾上腺性症综合征，这些包括：(1)严重的 尿道下裂 和 隐睾 ;(2)非肾上腺型的女性假 两性畸形 (由于妊娠期服用过多雄激素或孕酮 化药 )。(3)男性假两性畸形，(4)真性两性畸形，这些孩子在任何激素异常，骨龄及成熟不超前。
...不同意ACTH依赖性到非依赖性过渡的发病机理。已证实AIMAH可由ACTH以外的因素引起，已发现抑胃肽(GIP)精氨酸加压素(AVP)β2-肾上腺素受体在肾上腺异常表达，可引起AIMAH。先天性肾上腺皮质增生最常见的是21羟化酶缺乏，约占95%以上。21羟化酶基因被克隆和定位于6号染色体人白细胞抗原位点，95%的先天性肾上腺皮质增生患者有21羟化酶基因的缺失...
...-OHP。17-OHP基础值通常超过100ng/ml。 失盐 型病人在ACTH兴奋后最高可达220nmol/L(1000ng/ml)。单纯 男性化 病人17-OHP水平低一些，但与失盐型病人有部分重叠。非经典型病人通常需要ACTH兴奋试验来诊断。在新生儿，这些检查必须推迟到出生24h以后进行。这些检查可以明确肾上腺内类固醇激素合成过程的缺陷。检查完成后，必须...
卵巢男性化肿瘤是起源于特异性性索间质的 卵巢肿瘤 。之所以称为卵巢男性化肿瘤是因为分泌男性 激素 ，具有男性化作用而得名。 男性化的原因 (一)卵巢男性化肿瘤组织发生可能来自： 1.两性 生殖腺 即 卵睾 体。 2.残留在 卵巢门 的具有分泌 雄性激素 作用的原始 睾丸 细胞 。 3. 颗粒细胞瘤 。 4. 畸胎瘤 。 5.卵巢间质内含苗勒 上皮 及睾丸 衍...
肾上腺皮质 是构成 肾上腺 外层的 内分泌腺 组织。它能分泌由数种 类固醇 混合而成的 肾上腺皮质激素 ， 皮质 内还含有为数更多的类固醇。肾上腺皮质由3层构成，最外层为 球状带 （zona glomerulosa），接着为占大部分的束状带（zona fasciculata），内层为网状带（zo－na seticularis）。其功能异常可以引起肾上腺皮质概...
卵巢男性化肿瘤是起源于特异性性索间质的 卵巢肿瘤 。之所以称为卵巢男性化肿瘤是因为分泌男性激素，具有男性化作用而得名。
需要鉴别分泌的雄激素是来源于 卵巢肿瘤 还是肾上腺疾病，后者尿17-酮往往升高，前者则正常或低下。卵巢男性化肿瘤对地塞米松抑制试验无反应，但如给患者注射5000U绒毛膜促性激素，然后观察尿17-酮或血睾酮水平，任何一个值升高即表示为卵巢男性化肿瘤。
【卵巢男性化肿瘤临床表现】 (一)支持-间质细胞瘤：临床典型症状是女性性征减迟，成年妇女患者首先表现 闭经 、乳房及子宫萎缩， 皮下脂肪消失 及体型改变，然后出现男性化现象表现为多毛，出现粉刺， 阴蒂肥大 ，音调低沉等，这些临床表现主要是出于肿痛分泌男性激素，男性化和多毛现象同时存在，症状发展缓慢。多毛是由于肿瘤分泌睾酮，故血睾酮常升高，但半数以上病例24小...
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