肺泡-毛细血管阻滞综合征 (alveolar capillary block syndrome)是构成气体扩散面的 肺泡 -毛细血管的间壁发生了病变,使氧弥散能力减低的一组病征。 肺泡-毛细血管阻滞综合征的病因 (一)发病原因 能导致 肺泡 -毛细血管 气体弥散障碍 的原因很多,如 系统性红斑狼疮 与 类风湿性关节炎 等所致的 肺间质纤维化 , 硬皮病 所致...
肺泡-毛细血管阻滞综合征(alveolar capillary block syndrome)是构成气体扩散面的肺泡-毛细血管的间壁发生了病变,使氧弥散能力减低的一组病征。
(一)发病原因 能导致肺泡-毛细血管 气体弥散障碍 的原因很多,如 系统性红斑狼疮 与 类风湿性关节炎 等所致的 肺间质纤维化 , 硬皮病 所致的肺损害,外源性肺泡炎,肺 结节病 ,特发性肺间质纤维化,阻塞型细支气管炎伴机化性 肺炎 ,各种形式的肺内 肉芽肿 性疾病,肺泡细胞癌,多发性肺动脉微血栓,肺内含铁血黄素沉积症,肺泡蛋白沉积症,各种药物引起的肺间质纤...
毛细血管渗漏综合征 (capillary leak syndrome)是一种突发的、可逆性 毛细血管 高渗透性, 血浆 迅速从 血管 渗透到组织间隙。引起迅速出现的进行性 全身性水肿 、 低蛋白血症 、 血压 及 中心静脉压 均降低、 体重增加 、 血液 浓缩,严重时可发生 多器官功能衰竭 。 毛细血管渗漏综合征的原因 引起CLS的病因有多种,常见于严重 创...
毛细血管扩张综合征 是一组多系统受累的 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,又称LouisBar 综合征 。毛细血管扩张综合征的平均 发病率 为1∶4万~1∶10万活产婴。 毛细血管扩张综合征的病因 一、病因: 由多方面原因造成,但主要为 染色体 方面的 遗传 原因所造成。 二、 病理 机制: 病变(ataxiatelangiectasiamutated,ATM)...
毛细血管渗漏综合征(capillary leak syndrome)是一种突发的、可逆性毛细血管高渗透性,血浆迅速从血管渗透到组织间隙。引起迅速出现的进行性全身性 水肿 、 低蛋白血症 、血压及中心静脉压均降低、 体重增加 、血液浓缩,严重时可发生多器官功能衰竭。
应积极治疗原发病,加强支持疗法,提高免疫力。
临床需与 肺气肿 , 心力衰竭 相鉴别。
除原发病的临床表现外,有以下共同特点:发病较隐匿,进展缓慢;进行性 呼吸困难 ,继而出现不同程度的 发绀 ,呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾); 咳嗽 ,少量 咳痰 ,可有 发热 、 体重减轻 等;晚期可发生 右心衰竭 。典型体征主要有 双肺的吸气爆裂音 和杵状指。 根据病史和临床表现,实验室检查和其他辅助检查。即可诊断。
(一)治疗 1.一般处理积极治疗肺的原发病。缺氧明显时,可给予充分吸氧,也可给予高频通气给氧,但效果不大。 2.肾上腺糖皮质激素 对 特发性肺纤维化 有一定疗效。 3.并发症治疗 右心衰竭 者按右心衰竭处理。 (二)预后 本征的预后取决于原发病。
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