囊性 肺纤维化 (cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一种具有家族 常染色体隐性遗传 性的 先天性疾病 。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为 携带者 ，其他人种则极少见。作为一种 外分泌腺 的病变， 胃肠道 和 呼吸道 常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于 ...
囊性 肺纤维化 (cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，...
典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及 肺部感染 ，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性 肺纤维化 在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存 胰腺功能不足 型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪...
囊性 肺纤维化 常会出现囊性 支气管扩张 ，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，它不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。 1.丙种球蛋白缺乏症 该患者易于发生复发性 细菌感染 ，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和囊性肺纤维化不易鉴别，但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺...
(一)治疗 囊性 肺纤维化 如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染，所以必须应用抗生素治疗，以控制呼吸道及肺部炎症，防止疾病进一步发展。其他治疗包括胰酶的补充...
...接导致 铜绿假单胞菌感染 有关(图1)。 铜绿 假单胞菌感染 的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺 组织坏死 。 (二)发病机制 囊性 肺纤维化 (CF)是一种常染色体隐性遗传性的先天性外分泌腺疾病，是呼吸道和胃肠道最易受累的器官。目前对CF发病机制的研究已在分子水平。研究结果显示其特异性为15%的患者胰腺功能足够，属功能足够型。另一些患者 胰腺功能不足 ...
纤维化（fibrosis）可发生于多种器官，主要 病理 改变为 器官组织 内 纤维结缔组织 增多， 实质细胞 减少，持续进展可致器官结构破坏和功能减退，乃至 衰竭 ，严重威胁人类健康和生命。 机体器官由实质和间质两部分构成。实质是指器官的主要结构和功能 细胞 （如 肝脏 的实质细胞就是 肝细胞 ），间质由 间质细胞 和细胞外 基质 （主要有 胶原蛋白 、 蛋...
纤维化（fibrosis）可发生于多种器官，主要 病理 改变为 器官组织 内 纤维结缔组织 增多， 实质细胞 减少，持续进展可致器官结构破坏和功能减退，乃至 衰竭 ，严重威胁人类健康和生命。 机体器官由实质和间质两部分构成。实质是指器官的主要结构和功能 细胞 （如 肝脏 的实质细胞就是 肝细胞 ），间质由 间质细胞 和细胞外 基质 （主要有 胶原蛋白 、 蛋...
目前尚无资料。
膀胱纤维化 是指 膀胱 组织内 纤维结缔组织 增多， 实质细胞 减少，持续进展可致器官结构破坏和功能减退，乃至 衰竭 ，严重威胁人类健康和生命。 膀胱纤维化的原因 由于 炎症 导致器官 实质细胞 发生 坏死 ，组织内细胞外 基质 异常增多和过度沉积的 病理 过程。 膀胱纤维化的诊断 临床表现 有 下腹痛 ， 夜尿 ， 尿频 。 膀胱纤维化的鉴别诊断 膀胱颈 ...
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