肺嗜酸细胞组织细胞增生症 ,以前包括在组织 细胞 增生 症X(HX)之中。目前认为Langerhans 细胞组织 细胞增生症(Langerhans’cell histiocvtosis，LCH)更为合宜，因为最近研究表明这组 疾病 的主要病变是Langerhans组织细胞的 克隆 性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变(Letter-Siwe病)、慢性多灶性病...
肺嗜酸细胞组织细胞增生症，以前包括在组织细胞增生症X（HX）之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症（Langerhans'cell histiocvtosis，LCH）更为合宜，因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变（Letter-Siwe病）、慢性多灶性病变（Hand-Sch...
由于吸烟与 肺组织细胞增生症 有着密切相关性，因此对于此类病人应尽最大努力劝阻病人戒烟。 预后 此病多数预后良好，部分不治自愈，但累及多脏器者预后不佳。多数患者发展成弥漫性 肺间质纤维化 ，最后死于 呼吸衰竭 。
...不明显， 爆裂音 和 杵状指（趾） 皆不常见。可发生继发性 肺动脉高压 ；在进展期可见肺心病的表现。常规实验室检查常没有意义，而且周围血嗜酸细胞计数正常。 病史及物理检查是对疑诊肺LCH病人诊断评估的第一步，不幸的是其症状和体征常无特异性，而且常提示其他更常见的肺病变，如50岁的吸烟者出现 气喘 、 咳嗽 和 呼吸困难 ，COPD比LCH更多见；然而，当出现...
...则进展至终末期纤维性肺病。 多数病人继续吸烟时病情进展，而停止吸烟后病情缓解，所以应强调患者戒烟。皮质激素在LCH治疗中未显出任何治疗价值；细胞毒药物可能对治疗播散性病变有一定价值，但对肺HX病人未见到益处。放射治疗对骨病变可起缓解作用，对肺部表现无效。肺移植对于终末期病变可以考虑。 将来，基因、单克隆抗体以及以细胞因子为基础的疗法可望成为潜在治疗手段。因为...
...然而几乎均有吸烟史这一事实提示吸烟可能为病因。本病发病机制的一个假说（铃蟾肽假说）认为，铃蟾肽样肽产生增加发挥重要作用。铃蟾肽是由神经内分泌细胞产生的一种神经肽，吸烟者肺脏中这种细胞增加。铃蟾肽样肽能趋化单核细胞、促进上皮和成纤维细胞有丝分裂，以及刺激细胞因子产生。因此这几种显着特征支持有关这些肽类在LCH的炎症和纤维化中发挥作用这一假说。 烟草 糖蛋白和其...
...是否合并感染（如曲菌）或肿瘤。 4%～20%病人可出现 骨囊肿 性损害，并产生局部疼痛或 病理性骨折 。由于未将全面骨检查列为常规，所以发生骨损害病人的确切数量尚不清楚。骨受累症状可在典型肺症状之前出现，也可以是LCH的唯一表现。影像学表现无诊断意义。在多数情况下骨损害为单发，而且主要累及扁骨。 中枢神经受累表现为 尿崩症 占15%，一般认为其提示预后不良。
组织细胞增生症 为一组少见的原因不明 疾病 ，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床 症状 及病变范围差异很大，但病理上有着共同的 病理 特征，即组织细胞异常 增生 。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。 肺朗格汉斯组织细胞增...
组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床症状及病变范围差异很大，但病理上有着共同的病理特征，即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。 肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏...
(一)治疗 由于肺组织细胞增生症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解，因此有效的治疗方法很难评价。到目前为止，尚无双盲对照试验来证明何种治疗是有效的。口服糖皮质激素对控制病人症状有效。常规的剂量是泼尼松(强的松)每天0.5～1.0mg/kg，逐渐减量直至6～12个月。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X线表现，但对肺功能改善...
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