肥大细胞白血病 (Mast cell leukemia，MCL)又称为组织 嗜碱细胞白血病 ，1957年Efrati首先提出MCL的诊断，以后陆续有报道。MCL约占恶性 肥大细胞 肿瘤 的15％。不少病例先有系统性肥大细胞 增生 症(SMCD)，以后转变为 白血病 ，少数开始即以肥大细胞白血病发病。
肥大细胞白血病（mast cell leukemia，MCL）又名组织嗜碱细胞白血病，是一种肥大细胞恶性增生所致的克隆性疾病。MCL可由肥大细胞病（Ⅱ或Ⅲ型）转化而来，也可一开始即为MCL。
诊断 国内诊断标准如下： 1.临床上有 白血病 或肥大细胞增生症的临床表现：①淋巴结、肝或 脾肿大 ；②肥大细胞释放组胺和其他物质引起的局部和全身变化，包括皮肤潮红、 色素性荨麻疹 、 皮肤瘙痒 、发作性 支气管痉挛 、 呼吸困难 、 心悸 、 低血压 、 晕厥 、 休克 等症状。 2.外周血中有肥大细胞（组织嗜碱细胞）。 3.骨髓象中肥大细胞明显增生，占有...
由于肥大细胞白血病常为肥大细胞增多的进展期表现，一般有两大类特异性表现。 1.由肥大细胞浸润所致 如肝、脾、 淋巴结肿大 ，或引起骨损害、骨压痛或 溶骨性损害 ； 皮肤浸润 引起 瘙痒 、发红，出现 色素性荨麻疹 ，范围大小不等，呈棕 色素斑 疹或 丘疹 ，有时呈 结节 ，皮肤划痕试验阳性。 2.肥大细胞胞质内有异染颗粒，内含肝素、透明质酸，并能产生组胺、多...
（一）发病原因 其病因未明，有报告发病可能和C-KIT基因突变有关。 （二）发病机制 MCL同样具有AML的病理和临床特点，仅浸润各脏器的细胞以肥大细胞为主。可出现淋巴结、 肝大 、 脾大 ，有时伴 溶骨性损害 。浸润皮肤是MCL的一大特点，典型的皮损为 色素性荨麻疹 ，呈棕 色素斑 疹或 丘疹 ，可形成 结节 ，皮肤划痕试验阳性。 肥大细胞的胞质内含有能分...
主要并发症为 支气管痉挛 ， 低血压 休克 ，消化道 溃疡 ，出血，穿孔，其原因是因肥大细胞释放组胺造成的。
嗜碱性 细胞 在 结缔组织 和粘膜 上皮 内时，称 肥大细胞 ，其结构和功能与嗜碱性细胞相似。 肥大细胞mast cell是和 血液 的 嗜碱 粒细胞 同样，具有强嗜碱性颗粒的组织细胞。存在于血液中的这柳颗粒，含有 肝素 、 组织胺 、5- 羟色胺 ，由细胞崩解释放出颗粒以及颗粒中的物质，可在组织内引起速发型 过敏反应 （ 炎症 ）。由于在肥大细胞上结合的I...
肥大细胞 增生 症(mastocytosis)又名 色素性荨麻疹 。 克隆 研究和 突变 分析指出至少某些成人肥大细胞病例是由于肥大细胞 肿瘤 性增生所致，而儿童肥大细胞病则为 细胞 活素引发的增生。 肥大细胞增多症的病因 该 疾病 目前病因不明。 肥大细胞增多症的症状 全身性 肥大细胞增多症 病人有关节痛， 骨痛 和 过敏 样 症状 。其他还有刺激H 2 ...
预后 本病病情凶险，进展快，生存期仅3～9个月，患者多因脏器衰竭死亡。
肥大细胞 增多症是由于肥大细胞积聚于 皮肤 ，有时积聚在身体其他部位引起的 疾病 。肥大细胞是一种产生 组胺 参与 免疫反应 的 细胞 。 肥大细胞增多症最常见的类型是普通型，它常局限于皮肤，特别是儿童，也可累及其他器官，如胃、肠、肝、脾、 淋巴结 和骨。本病较罕见的类型是与某些严重 血液 病(如 急性白血病 、 淋巴瘤 、慢性粒细胞减少症或 骨髓增生 性疾...
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