肢骨纹状肥大 （melorheostosis） 【概述】 肢骨纹状肥大（melorheostosis）又称骨熔烛样病，单肢型烛泪样 骨质增生 症，及Leri 骨质 硬化症蜡烛骨（candle bone）等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质 增生 ，从X线片上看，犹似熔蜡沿骨干流下。 【 病因学 】 是一种先天性发育 畸形 ，较罕见。无遗传性及家族史。发病从儿...
肢骨纹状肥大 (melorheostosis)又称骨熔烛样病，单肢型烛泪样 骨质增生 症，及Leri骨质 硬化 症蜡烛骨(candle bone)等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生，从X线片上看，犹似熔蜡沿骨干流下。
肢骨纹状肥大（melorheostosis）又称骨熔烛样病，单肢型烛泪样 骨质增生 症，及Leri骨质 硬化 症蜡烛骨（candle bone）等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质增生，从X线片上看，犹似熔蜡沿骨干流下。
【预后】 本病是一种先天性疾病，故无有效的预防措施，病变为进行性。在发育期病情进展迅速，成年后缓慢，不影响生命。
对于典型的病例，由于其表现特殊，诊断不难，有些病例需与下列疾病相鉴别。 骨硬化病 (大理 石骨症 )， 骨斑点 症( 脆弱性骨硬化 )，骨 纤维结构不良 症、炎症性 骨硬化 等。
对于典型的病例，由于其表现特殊，诊断不难，有些病例需与下列疾病相鉴别。 1、 骨硬化病 (大理 石骨症 ); 2、 骨斑点 症( 脆弱性骨硬化 ); 3、骨 纤维结构不良 症; 4、炎症性 骨硬化 等。
本病的临床表现主要有以下几点： (一)疼痛最常见，约占1/2，而且年龄越大，疼痛越明显，一般为隐痛或 钝痛 ，活动时加重。 (二)患肢关节活动受限。这是由于关节周围 骨质增生 ，及软组织内骨沉积所致，很少是因为关节面被破坏所致。 (三)骨畸形。 (四)局部触诊可触知骨的表面高低不平，坚硬如石。常有 足外翻 、膝外翻、骨弯曲、 膝关节肿大 等。 (五)患肢可以
由于本病是一慢性疾病，只在发育期病情进展迅速，成年后缓慢，且不影响生命，但本病可出现关节运动受限、关节畸形等。目前无特殊疗法，可用物理疗法和对症治疗以减轻痛苦，预后较好。对于疼痛剧烈、严重影响关节活动者,可考虑手术治疗,如清除 钙化 的软组织、肌腱延长术、筋膜切开与关节囊切开术、矫正性截骨术、交感神经切断术、甚至截肢。
【病因学】 本病病因不明,认为多系先天发育畸形,为一种骨膜下 毛细血管扩张 所致的骨膜骨发育异常,文献中曾有与家族性脆骨性 骨硬化 伴发的报道，故认为其可能是引起孤立性家族性脆骨症基因部位的二次突变所致。无遗传性及家族史。发病从儿童开始，男女相等。大都侵犯单肢，下肢多见于上肢。 【病理改变】 骨外膜及骨内膜增生，呈不规则 硬化 。镜下见 骨质增生 区为紧密的
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