...肠道淋巴管扩张症（特发性低蛋白血症）是儿童和青年人患的一种疾病，分布于小肠内壁的淋巴管扩张、增大。淋巴管扩大可以是一种出生缺陷，或出生后，胰腺的炎症（胰腺炎）或心包变僵硬（缩窄性心包炎）所致。胰腺炎和缩窄性心包炎都会增加淋巴系统的压力。【...
...(一)发病原因 小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发。继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病，甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。原发性小肠淋巴管扩张症也...
...原发性小肠淋巴管扩张 原发性小肠淋巴管扩张症(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。...
...主要是T细胞，可严重影响细胞免疫功能。虽然免疫功能低，机会菌感染却少见。小肠X线检查有75%显示异常。Conniventes瓣因水肿而又大又厚，有分泌增多，肠腔稍扩张。此时淋巴管造影几乎均示异常。 年轻患者有水肿，特别是非对称性，有低蛋白...
...如水肿的肢体破损感染，应及时用抗生素治疗。补充维生素D有助于预防骨软化。 3.手术治疗 如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠，则可将该肠段切除。 (二)预后 目前尚无相关资料。...
...本病的发病原因尚不清楚，一些作者认为胃肠道粘膜有破损时，肠道气体可自破损处进入肠壁。有慢性阻塞性肺部疾病者，气体可能自破裂的肺泡进入纵隔，并沿主动脉及肠系膜血管周围到达肠系膜、胃肠韧带和肠壁浆膜下。也有些作者认为肠道气囊肿系由于肠壁淋巴管...
...1/3病例。长期预后极差。 胆管扩张症根治术后，既使达到了胰液和胆汁分流的目的，但部分病例仍经常出现腹痛、血中胰淀粉酶增高等胆管炎或胰腺炎的临床表现，此与肝内胆管扩张和胰管形态异常有关。症状经禁食、抗炎、解痉、利胆后可缓解，随着时间推移，...
...肝小静脉闭塞症发病机制： 在急性期跟亚急性期都会出现肝窦扩张症状。 急性期肝脏体积增大、表面光滑，可见淋巴管扩张和“肝哭泣”征象。光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著肿胀、管腔狭窄或闭塞，血流受阻， 肝窦明显扩张淤血，伴有不同程度的肝细胞...
...毛细血管扩张毛细血管扩张症是指小血管的持久性扩张。扩张的血管多为小静脉或小动脉，在皮肤上出现红丝状、网状或星状损害。压之褪色。正常人的鼻翼两侧、颧部，因风吹日晒可见轻度毛细血管扩张，属正常范围。但若出现较大范围的扩张，则属某些疾病的表现。...
...1.毛细淋巴管瘤名曰单纯性淋巴管瘤，皮肤多发，口腔粘膜发病也多见。常如黄豆大小，色淡黄透明，破损时有粘液样液流出，有时混有小血管而呈淡红或紫红色，多为成群聚集。未破损淋巴管瘤表面光滑柔软具有压缩性。 2.海绵状淋巴管瘤最常见，主要由扩张...
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