淀粉样变性 (amyloidosis)，又称 淀粉 样物质 沉积症 ，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的 纤维蛋白 为主要形式的淀粉样物质在 血管 壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性 疾病 ， 肝淀粉样变性 为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于 肝脏 的淀粉样变性目前尚未见报道。 肝淀粉样变性的病因 (一)发病原因 淀粉样变性 病因及发病机制...
淀粉样变性 (amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病， 肝淀粉样变性 为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。
淀粉样变性(amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病，肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。
1.积极治疗原发病 对于继发性 淀粉样变性 患者，如能控制 类风湿关节炎 、 慢性骨髓炎 、结核病及 多发性骨髓瘤 等原发病，肝淀粉样变性可能消退。 2.积极锻炼身体 增强机体的免疫能力，对预防本病的发生有一定帮助。此外还应嘱患者调达情志，保持心情舒畅。 3.肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能衰竭。因此，需密切观察病情变化，一旦发生上述情况，应...
肝脏 淀粉样变性 需与引起 肝肿大 的各种肝脏疾病做鉴别诊断，如急性 肝炎 、各种原因所致 肝硬化 、原发或继发性肝癌、 肝豆状核变性 等。
肝脏 淀粉样变性 需与引起 肝肿大 的各种肝脏疾病做鉴别诊断，如急性 肝炎 、各种原因所致 肝硬化 、原发或继发性肝癌、 肝豆状核变性 等。
淀粉样变性 临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为 肝大 、上 腹胀 满、 纳差 ，少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但肝功能损害均较轻微，偶有 门静脉高压 而表现为食管、胃底 静脉曲张 和 腹水 等，极少...
(一)治疗 目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。 1.原发性 淀粉样变性 治疗 常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋白型淀粉样变性无效，因此在开始治疗前必须确定原发性淀粉样变性的诊断。有人比较了MP方案与秋 水仙 碱对照治疗结果，MP方案长期治疗能使肝淀粉样...
(一)发病原因 淀粉样变性 病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型： 1.AL型蛋白 来源于免疫球蛋白的轻链(特别...
淀粉样变性 (amyloidosis)， 淀粉样蛋白沉积 于组织或器官引起的慢性 代谢性疾病 。可侵犯全身多种器官，也可仅局限于 皮肤 。病因未明。 淀粉样蛋白 是一种无定形物质，常规 苏木精 － 伊红 (H.E) 染色 时呈粉色； 过碘酸希夫 (PAS)染色时呈紫红色。 刚果红 染色呈 橘红 色，用 偏振光显微镜 观察时为 苹果 绿色，并带有花边状。包括几...
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