肝性血卟啉病综合征 （Porphyria Hepatica Syndrome）又称Waldenstrom 综合征 、 急性间歇性卟啉症 （Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本征是由于肝内 卟啉 代谢 紊乱所引起的间歇发作性 腹痛 、 呕吐 、 便秘 及 神经 精神 症状 等一系列症候群。以青壮年发病为多。 肝性血卟啉病综合征...
肝性血卟啉病综合征（Porphyria Hepatica Syndrome）又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性 腹痛 、 呕吐 、 便秘 及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。
鉴别 1. 胆石症 2. 溃疡 病 3.神经精神
由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，可误诊为 胆石症 ， 溃疡 病以及神经精神等多种疾病，有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。 本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴 便秘 ， 恶心 呕吐 ，类似 急腹症 表现，但 腹痛 ...
病因 本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内 积聚 ，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。 鉴别诊断 由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成...
减少皮肤损害：避免阳光照射和 创伤 ，穿防护衣。尽量避免诱因：如 过劳 、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。
...胡萝卜 素或核黄素，或每隔日口服阿的平。 2、尽量避免诱因：如 过劳 、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。 3、激素治疗：少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性 高血压 ，其机制不明。有体位性 低血压 的病人用强的松。 4、纠正水、电解质紊乱。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内 积聚 ，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。
可引发水、电解质紊乱。
血卟啉病 又称 血紫质病 ，系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致 卟啉 产生和 排泄 异常所引起的 代谢性疾病 。 简介 根据卟啉 代谢 紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。卟啉主要在 红骨髓 和肝内合成，由于体内血红素 合成酶 的 突变 ，活性降低，使卟啉及卟啉 前体 产生、排泄增加，在体内堆积。 血卟啉病 卟啉代谢产物引起多器...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。