肝上皮样血管内皮细胞瘤 是一种少见的 肝血 管 肿瘤 ,Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织 内皮细胞 肿瘤。肺部类似肿瘤原称为 血管 内皮细胞 支气管 肺泡瘤。最早在 肝脏 认为是 转移性肿瘤 ,直至后来Ishak才发现为肝脏 原发性 的肿瘤。肿瘤生长缓慢,预后不一。 生物学 上为临界肿瘤,介于良性 血管瘤 和恶性血管 肉瘤 之间。无毒...
上皮样血管内皮细胞瘤 (epithelioid hemangioendothelioma)又称组织细胞样 血管瘤 (histiocytoid hemangioma)。本病为临床和 组织学 上介于 血管肉瘤 和血管瘤之间的 肿瘤 。可侵犯软组织和肺、肝、骨等器官。 上皮样血管内皮细胞瘤的病因 (一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 上...
肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤,Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。最早在肝脏认为是转移性肿瘤,直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。 肿瘤 生长缓慢 ,预后不一。生物学上为临界肿瘤,介于良性 血管瘤 和恶性 血管肉瘤 之间。无毒性物质接触及 肝炎 病毒感染史。...
胃 食欲不振 、 厌食 、 恶心 、发作性 呕吐 、上 腹痛 、 体重减轻 。体征见 肝脾肿大 ,20%的病人可有 黄疸 ,晚期病人 全身衰竭 ,偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。
西医治疗 (一)治疗 本病在肝内大多数是多发 病灶 ,手术切除机会少,因此,化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在,获良好效果,故认为肝移植术为本病良好适应证。 (二)预后 本病预后难以预料,发病后未经治疗也能长期存活,是否与自身免疫有关,目前不能肯定。但比 原发性肝癌 预后好,报道做放疗、化疗、肝切除各1例,分别存活3年、9年、15...
...。切面呈沙砾样结构,无 肝硬化 。 组织学检查肿瘤 结节 边界不清,常累及邻近多个肝腺泡,如肝终末端小静脉和汇管区,但这些结构仍保持清楚。瘤细胞常沿着血窦、终端小静脉和门静脉分支增殖,或侵犯Glisson鞘膜。瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩,最后消失;肿瘤亦可在静脉内形成栓子、 息肉 或簇状突起。瘤细胞形态不规则,带有多个犬齿交错状突起,呈“树突状”细胞...
上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioid hemangioendothelioma)又称组织细胞样血管瘤(histiocytoid hemangioma)。本病为临床和组织学上介于 血管肉瘤 和血管瘤之间的肿瘤。可侵犯软组织和肺、肝、骨等器官。
本病为多灶性血管肿瘤,可侵犯软组织和肺、肝、骨等器官。皮肤损害罕见,呈单发或多发性缓慢生成的 丘疹 或 结节 。好发于上或下肢,多见于25岁前的男性。皮肤损害常与其下方的骨受累伴发,自觉症状从无症状到伴发严重灼 热痛 。
诊断 根据临床表现以多灶性血管肿瘤,出现皮肤损害罕见,结合组织病理检查即可诊断。
血管内皮细胞瘤 是起源于 血管 内皮细胞的 恶性肿瘤 。一般根据其 肿瘤 组织形态 细胞分化 程度分为两级:一是中间型(低度恶性),细胞分化较好,多无转移;一是 血管肉瘤 , 分化 差,高度恶性,转移率高, 死亡率 高。两者均可以有单发和多发的表现。WHO统计:中间型的血管内皮细胞瘤占原发 骨肿瘤 的0.28%,血管肉瘤占0.23%。 1. 临床表现 各年龄...
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