肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以 心肌 具有非对称性的,不均匀的肥厚和 心室 腔变小为特征的,原因不明的 心脏病 。典型者 室间隔 肥厚远较游离壁明显,引起左室流出道狭窄,所以又称为 原发性 肥厚型 主动脉瓣 下狭窄(IHSS)。基本异常改变是左室 舒张 功能障碍 , 血液 充盈受阻。HCM的发病以中、青年...
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以心肌具有非对称性的,不均匀的肥厚和心室腔变小为特征的,原因不明的心脏病。典型者室间隔肥厚远较游离壁明显,引起左室流出道狭窄,所以又称为原发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(IHSS)。基本异常改变是左室舒张功能障碍,血液充盈受阻。HCM的发病以中、青年为主,家族性发病较多。但近年来老年 ...
HCM的鉴别诊断,老年人应重点除外 高血压 病和 冠心病 。高血压性心脏病有长期高血压病史,除心脏外可有其他脏器受损的表现,超声检查主要为左室壁增厚,室间隔与左室后壁厚度比值小于1.3等为鉴别要点。老年性退行性心瓣膜病者的主动脉瓣口或瓣下狭窄,或 二尖瓣脱垂 征,可根据 收缩期杂音 位置多在胸骨右缘2~4肋间、不受心肌收缩力或前后负荷改变的影响,以及无心肌非...
...状者轻,潜在梗阻型较重,梗阻型症状最重。 (1) 劳力性呼吸困难 :多为HCM患者最多见的主诉之一。90%的病人于劳累、运动后出现 气短 ,老年患者更明显。31%的患者有夜间阵发性 呼吸困难 。与左室顺应性下降,舒张末期压及左房压升高、 肺淤血 有关。晚期患者可有 端坐呼吸 、 乏力 、 心悸 等症状。 (2) 心绞痛 :70%~80%的病人常出现 非典 型...
...等。给予抗 心力衰竭 和改善血流动力学的措施。 (2)预防 猝死 :有猝死高危因素者应严密监测,避免剧烈活动。对无症状、无 晕厥 史、室间隔肥厚较轻、心电图正常者,可定期观察,无需特殊治疗。但有明确的家族史者应予以治疗。 (3)促进肥厚消退和阻止肥厚的进展,减轻左室流出道狭窄。 2.一般治疗 (1)避免情绪激动或剧烈体力运动,即使休息时无明显症状、梗阻较轻的...
...关系。在HCM患者人群中,HLA-DRW4,Ag,B5,B4抗原的出现率增加。近年来有关HCM致病基因研究有了重要发现,大约50%的病人是由心肌蛋白基因突变所致,其余50%的病人致病机制不清楚。Matkins在1994通过在家族连锁研究,显示至少有5个独立的位点在不同的染色体上因突变而引起HCM。并根据人体染色体组命名为“肥厚性 心肌病 位点1~5”。其中3...
肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以 心肌 肥厚为特征。根据 左心室 流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不对称性 室间隔 肥厚致 主动脉瓣 下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。 本型的特征为 心室 肌肥厚 ,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生...
肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以 心肌 肥厚为特征。根据 左心室 流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不对称性 室间隔 肥厚致 主动脉瓣 下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。 本型的特征为 心室 肌肥厚 ,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶尔可呈同心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生...
心尖肥厚型心肌病 属于 原发性 肥厚型心肌病 中的特殊类型,首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同,常不伴有 左心室 流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的 心肌 主要位于前侧壁 心尖 处,而 室间隔 基底部却多无肥厚。近年来由于 超声心动图 尤其是二维超声心动图的广泛应用,发现本病并非少见。 心尖肥厚型心肌病-病因 流行...
肥厚型心肌病 (hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种 遗传性疾病 ,其特征为 心室肥厚 ,心腔无扩大。HCM又称特发性 主动脉瓣 下狭窄(idiopathic subaortic stenosis,ISS)和不对称性 室间隔 肥厚(Asym-metric septal hypertrophy,ASH)。 临床表现 多样化,是...
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