骨髓纤维化 (myelofibrosis，MF)是一种 骨髓增生 性 疾病 ，表现为 骨髓 弥漫性 纤维 组织 增生 ，常伴有髓外造血，主要在 脾脏 ，其次为 肝脏 和 淋巴结 。典型 临床表现 为幼粒- 幼红细胞 性 贫血 和脾脏显著肿大以及不同程度的 骨质 硬化 。 MF有 原发性 和 继发性 两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、 淋巴...
骨髓纤维化 (myelofibrosis，MF)是一种骨髓增生性疾病，表现为骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴有髓外造血，主要在脾脏，其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性 贫血 和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质 硬化 。 MF有原发性和继发性两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、 淋巴瘤 、骨髓转移癌及弥漫性结核病等，而原发性MF病因...
本病须与下列病鉴别： 1.CML 巨脾、血中出现幼稚粒细胞、骨髓有核细胞增生活跃的MF易与CML相混淆。但CML具备以下特征可资鉴别：①CML脾脏明显肿大时，白细胞多>50×109/L。②血中的幼稚粒细胞比例较高。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显，一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。⑤即使CML晚期合并。MF，骨穿一般无“干...
...压 症。 MF的诊断标准为：①脾明显肿大;②外周血出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞，病程中可有三系血细胞的增多或减少，有数量不一的泪滴状红细胞;③骨髓多次“干抽”或呈“增生低下”;④脾、肝、淋巴结病理检查示有髓外造血灶;⑤骨髓活检示纤维组织明显增生。由于CML、 淋巴瘤 、MDS、骨髓瘤以及播散性结核病、骨髓转移癌等疾病常可引起继发性骨髓纤维组织局部增生，应与原发...
...一般无须特殊治疗或仅行对症处理。 1.输血治疗 中晚期患者贫血严重，可予输红细胞等治疗，以改善贫血，提高生活质量。 2.雄激素 雄激素可加速骨髓中幼红细胞的成熟及释放，可以改善贫血。常用制剂为达那唑200～400mg，3次/d，或十一酸睾酮(安雄)50mg，1次/d。 3.糖皮质激素 大剂量糖皮质激素对改善MF合并的 溶血性贫血 有一定疗效，病情稳定后逐渐减...
(一)发病原因 本病发病原因尚不清楚。 (二)发病机制 近来发现，骨髓内纤维组织增多与血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关，当骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板接触，促进PDGF和TGF-β释放，刺激纤维母细胞分裂、增生及Ⅲ型胶原的合成，骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多。纤维组织增生同时与骨髓增生活跃有关，因为它不仅见于骨...
原发性骨髓纤维化 (primary myelofibrosis，PMF)是一种原因不明的 造血干细胞 异常引起的慢性骨髓 增殖 性 疾病 ， 骨髓 纤维组织明显 增生 及髓外造血是PMF的 病理 基础。 原发性骨髓纤维化的病因 (一)发病原因 动物实验中MF可被某些化学物质、药物及 病毒 等诱发，注射抗骨髓 血清 也可成功地建立MF动物模型。但人类PMF的原...
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
1. 继发性骨髓纤维化 (SMF) (1)骨髓增殖性疾病(MPD)：慢性髓性 白血病 (CML)、PV、 原发性血小板增多症 (ET)和PMF均属MPD范畴。前三种MPD的病程中，尤其是晚期均可合并MF，故应仔细鉴别。 ①CML：PMF和CML病程中均可有 脾大 ，外周血出现幼稚粒、红细胞。且CML 晚期许多病例都伴有 骨髓纤维化 。二者的鉴别点为：CML在...
...肝可进行性增大，超过脐平面，甚至进入盆腔。 淋巴结肿大 较少见，10%～20%的病例呈轻度肿大。 髓外造血有时出现较特殊的临床表现： (1)纤维造血性髓外肿瘤(fibrohemopoietic extramedullary tumors)：肿瘤由造血组织组成，可伴明显的纤维化。见于皮肤、黏膜、呼吸道、胃肠道、肾上腺、肾、纵隔和胸腺、乳腺及前列腺。少数可发生于...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。