原发性血小板增多症 (primary thrombocytosis)是以 血小板增多 、形态和功能异常为特征的 巨核细胞 异常 增殖 的 克隆 性 疾病 。主要的临床特点为原因不明的 血小板 显著、持续增多，并有 出血 和 血栓形成 的倾向。半数以上有 脾肿大 。 老年人原发性血小板增多症的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 血小板增多 的机理...
原发性血小板增多症（primary thrombocytosis）是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板显着、持续增多，并有出血和 血栓形成 的倾向。半数以上有 脾肿大 。
...活10～15年以上；若发生上述并发症，生存期明显缩短，多在数年内死于 脑出血 、 脑血栓 或 消化道出血 。 本病部分患者晚期红细胞计数可上升，并发或转成 骨髓纤维化 ，约10%老年人ET可转化为CML、PV和 急性白血病 ，但本病不向急性巨核细胞 白血病 转化。 对于 出血倾向 严重者，除控制血小板的数量外，要及时输注新鲜血小板制剂，防止发生 颅内出血 。
（一）发病原因 病因不明。 （二）发病机制 血小板增多 的机理还不清楚。可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖，血小板生成明显增加以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。发生出血的主要原因是血小板极度增多或合并血管退行性病变致血管内 血栓形成 ，梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及骨髓外组织，例如肝脏、脾脏出现巨核...
血小板持续地显着增多是最主要的依据。 反应性和继发性 血小板增多 主要见于脾脏切除后、急性感染恢复期、局限性 缺血性结肠炎 、慢性炎症、 溶血性贫血 、结核病、 结节病 、 类风湿性关节炎 、 肝硬化 、亚急性 细菌性心内膜炎 以及恶性肿瘤等。反应性血小板增多的程度大多是轻、中度，一般不超过1000×109/L（100万/mm3），且常是暂时的。此外，血清乳...
...有出血和（或） 血栓形成 的症状。以出血为常见，尤以胃肠道、齿龈和 鼻出血 最多见，女性患者常有 月经过多 。瘀点、 瘀斑 较少见。大多为自发性的或轻微外伤后容易出血。血栓形成的相应部位有坏死和（或）继发性萎缩性病变，其表现多样化。动脉血栓形成多见于肢体，如下肢血栓形成引起 间歇性跛行 ；四肢的周围动脉血栓形成引起指（趾）疼痛或坏疽；肠系膜和 脾栓塞 表现为...
治疗 若无症状，可以不治疗。血小板数显着增多伴有出血和 血栓形成 时，根据具体情况分别选用各种治疗方法。 1.化学治疗 可选用下列1种药物。白消安（马利兰），开始剂量4～6mg/d，口服。苯丁酸氮芥（瘤可宁），0.1～0.15mg/（kg·d），口服。环磷酰胺，100～200mg/d，口服。氧芬胂（马法兰），2～4mg/d，口服。羟基脲，15mg/（kg·d...
原发性 或 特发性血小板增多症 (Primary or idiopathic thrombocythemia)属于 骨髓增生 性 疾病 中的一种。其特征为外周血中 血小板 明显增多，且有功能不正常， 骨髓 中 巨核细胞 过度 增殖 ，临床有自发出血倾向及或有 血栓形成 ，约半数病人有 脾大 。由于本病常有反复 出血 ，故又称原发性出血性 血小板增多 症(Pr...
特发性或 原发性血小板增多症 (primary thrombocytosis，简称ET) ，由于本病常有 反复出血 ，又名 出血 性 血小板增多症 ，是一种以 巨核细胞 系 增殖 为主的 骨髓增生 性疾患， 发病率 不高，小儿比较少见。临床以出血、 血栓形成 及持续性 血小板增多 ，伴有其他 造血细胞 系的轻度 增生 为特点。临床上凡原因不明的 血小板 数持...
原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。多见于40岁以上的成人。起病缓慢，临床表现不一。轻者仅有头昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常为自发性，反复发作，常见于胃肠道及鼻衄；其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜罕见；血栓发生率低于出血，常见肢体血管栓塞，引起手足麻木、疼痛，甚至坏疸，脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛，肺、脑、肾也可发生栓塞。 本病...
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