网状色素性皮病(dermatopathia pigmentosa reticularis, DPR)是一种罕见的病，临床上主要表现为 网状色素沉着斑 、非 瘢痕性脱发 及 甲营养不良 的 皮肤病 。 网状色素沉着斑的原因 本病病因不明。1992年Heimer等报道了一个代9位患者(其中2人被医生证实)的DPR家系，认为DPR为 常染色体 显性遗传。其他亦有报...
网状色素性皮病(dermatopathia pigmentosa reticularis, DPR)是一种罕见的病，临床上主要表现为网状色素沉着斑、非 瘢痕性脱发 及 甲营养不良 的皮肤病。
色素沉着 斑呈细网状到斑片状，初期淡红。后转为青灰至暗褐色，多发于面颊、颈背部等暴露部位，尤其是 眼眶 周围及颞颧部最明显。 细网状到斑片状的色素沉着的原因 可见于 先天性角化不良 ，一般有三个特征：①甲基 营养不良 ，不能形成甲板。② 口腔 、间或 阴道 粘膜可有白色增厚(白色 角化症 )。③ 皮肤 可有 血管 萎缩性皮肤异色症样的广泛网状色素沉着及 脱色...
DPR需与其他遗传或先天性 色素异常 性皮肤病鉴别
DPR的主要诊断依据为网状色素沉着斑、非 瘢痕性脱发 及 甲营养不良 三联征 。
木村网状肢端色素沉着 (网状肢端 色素沉着 症，reticular acropigmentation of Kitamura)系一种 常染色体 显性遗传性 综合征 ，罕见。发病年龄10～20岁。 木村网状肢端色素沉着的病因 (一)发病原因 常染色体 显性遗传。 (二)发病机制 可能为 黑素体 向周围 角朊细胞 转运加快以及活性的 黑素细胞 增多，从而引起 色...
色素沉着斑呈细网状到斑片状，初期淡红。后转为青灰至暗褐色，多发于面颊、颈背部等暴露部位，尤其是眼眶周围及颞颧部最明显。
木村网状肢端色素沉着(网状肢端色素沉着症，reticular acropigmentation of Kitamura)系一种常染色体显性遗传性综合征，罕见。发病年龄10～20岁。
可见于先天性角化不良，一般有三个特征：①甲基 营养不良 ，不能形成甲板。②口腔、间或阴道粘膜可有白色增厚(白色角化症)。③皮肤可有血管萎缩性 皮肤异色症 样的广泛网状色素沉着及脱色区，但较轻。
可见于先天性角化不良，在躯干上部、颈、肩、面、腹等处可见明显的细网状灰棕色色素沉着，丝绒般感觉。同时可见皮肤萎缩、非常明显的毛细管扩张，犹如血管萎缩性 皮肤异色症 。面部 皮肤发红 、萎缩，可有不规则的成片色素沉着，手足背皮肤广泛萎缩而透明发亮，掌、跖及膝、肘等处可有弥漫的角化性损害，全身皮肤外伤后容易形成大疱。患者有时可伴皮肤、肌肉及手足骨骼萎缩性畸形改变...
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