...Bourneville病 结节性硬化病又名Bourneville病,以面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退为临床特征。此外,脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。属常染色体显性遗传。...
...小儿Bourneville综合征,小儿结节性脑硬化综合征,小儿结节性硬化综合症,小儿面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑 结节性硬化综合征即结节性硬化症(tuberous sclerosis)又称Bourneville综合征、Pringle...
...? 结节性硬化(tuborous sclerosis) 多为常染色体显性遗传,也有散发病例。主要病变为中枢神经系统的胶质结节,皮肤(面部)皮脂腺瘤。其他脏器肿瘤。典型症状为:面部淡红色的呈蝶状分布的皮脂腺瘤,癫痫发作,智力缺陷。症状轻重...
...结节性硬化病(tuberous sclerosis)又称bourneville病,epiloia,是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良,其特征为面部血管纤维瘤、癫痫及智力发育迟钝。 【诊断】 1. 皮肤有四种特征性损害: ...
...结节性硬化(tuberous sclerosis,epiloia 或Bournerille′sdisease)大多呈常染色体显性遗传,以癫痫发作、智能障碍和面痣为其三大特征。多在10岁前起病,神经胶质增生性硬化结节多发生于大脑皮层、基底节...
...此外还可以伴发有骨骼病变。 结节性硬化病应该做哪些检查? 1.头颅X线片,50-70%病人可见到颅内钙化,CT扫描可见脑室周围密度增高,及多处散在结节状阴影。 2.脑电图呈发作波及高波幅失律。...
...小儿Bourneville病,小儿布尔内维尔病,小儿结节性脑硬化,小儿结节状硬化 结节性硬化(tuberous sclerosis)又名Bourneville病,1880年由Bourneville首先描述其神经症状和病理变化,1908年,...
...结节性脑硬化 结节性硬化症(tuberous sclerosis)又称结节性脑硬化、Bourneville病。本病可归类于神经皮肤综合征(亦称斑痣性错构瘤病),是源于外胚层的器官发育异常所致,病变累及神经系统、皮肤和眼,也可累及中胚层、内...
...骨缺损边缘硬化,关节间隙保持正常有助于与关节结核、滑膜炎、滑膜肉瘤、类风湿性关节炎等疾病的鉴别。钙化多见于结核、滑膜肉瘤,但也不可完全排除色素绒毛结节性滑膜炎,应该把钙化放在所有征象中综合分析,这样才能减少误诊。 ①夏科氏关节:早期都出现...
...囊肿,内含囊液及头节,可确诊,亦是脑囊虫病的旁证。 鉴别 1.皮下囊虫结节应与多发性神经纤维瘤、脂肪瘤、结节性硬化等相鉴别 (1)多发性神经纤维瘤:往往皮肤有浅棕色斑点及阳性家族史,结节呈串珠样沿神经干走向分布,活组织检查更可明确诊断。 (...
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