...(一)治疗 由于肺组织细胞增生症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解,因此有效的治疗方法很难评价。到目前为止,尚无双盲对照试验来证明何种治疗是有效的。口服糖皮质激素对控制病人症状有效。常规的剂量是泼尼松(强的松)每天0.5~...
...肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童,但肺部受累通常不是主要临床表现。相反,仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20~40岁年龄组,无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞...
...小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症,小儿组织细胞增生症Ⅰ型,小儿组织细胞增生症X 郎格罕细胞性组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的...
...组织细胞增生症 X(histiocytosis X)包括Letterer-Siwe病,Hand-Schüller-Christian病和骨的嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma)3种疾病。这三种疾病的临床表现和...
...诊断 需临床、放射线及病理三方面配合诊断。发热、贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时,要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现,应疑及本病。典型的骨X线变化,皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型...
...肺组织细胞增多病,肺组织细胞增多症,朗格汉斯组织细胞增生症 组织细胞增生症为一组少见的原因不明疾病,该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童,其发病、临床症状及病变范围差异很大,但病理上有着共同的病理特征,即...
...组织细胞增生症 X(histiocytosis X)包括Letterer-Siwe病,Hand-Schüller-Christian病和骨的嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma)3种疾病。这三种疾病的临床表现和...
...良性头部组织细胞增多病 良性头部组织细胞增生症(Benign cephalic histiocytosis,BCH)为一种自愈性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。1971年首先由Gianotti等报道。 非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(...
...(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。由于临床和组织病理学表现互相重叠,故提示良性头部组织细胞增生症,与全身发疹性组织细胞增生症,播散性黄色瘤和黄色肉芽肿密切相关。...
...先天性自愈性网状组织细胞增生病,先天性自愈性网状组织细胞增生症,先天自愈性朗格汉斯组织细胞增多病 先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis,CSLH...
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