【概述】 组织细胞增殖症 (网织细胞 增殖 症或网状内皮 细胞 增殖症)系指组织细胞 肿瘤 性或 假性肿瘤 性 增生 而不能归入 恶性淋巴瘤 的一组 疾病 。一般包括 骨嗜酸性肉芽肿 、 黄色瘤病 及 婴儿 恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程,其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同,病变可为单发或多发,可位于 骨骼 内或骨骼外。组织细...
组织细胞增殖症(网织细胞增殖症或网状内皮细胞增殖症)系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入 恶性淋巴瘤 的一组疾病。一般包括 骨嗜酸性肉芽肿 、 黄色瘤 病及婴儿恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程,其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同,病变可为单发或多发,可位于骨骼内或骨骼外。组织细胞增殖症包括其所有变异型是一种全身性疾患。这...
5岁以下儿童单发病变,如在头6~12个月内,病变不继续扩展,其他部位未再发现新的 病灶 ,一般预后较好。如在病程中出现 贫血 或 肝脾肿大 ,多表示病变趋于恶化。婴儿恶性网织细胞增殖症预后不佳;很少有长期存活者,如同时有 肺内病变 ,死亡率高。
脊椎 骨嗜酸性肉芽肿 主要病变为广泛性的网状组织细胞的增生,伴多少不等的嗜酸性粒细胞,还可有各种炎性细胞。及多核巨细胞。有些组织细胞可转变为泡沫细胞及含铁血黄素或细胞残余的吞噬细胞。小血管可有纤维素样坏死,晚期可纤维化。组织细胞核大,呈卵圆形、齿轮形或肾形,常聚集成堆或呈条状。 黄色瘤 病的主要病变为 组织细胞增生 ,可见网织细胞,泡沫细胞及Touton型巨...
...3~6Gy)。儿童的脊椎骨病变,经放射治疗后,扁平椎高度可有不同程度恢复。放射治疗可能损伤骨髓,采用时应慎重考虑。 黄色瘤 病,婴儿恶性网织细胞增生症采用放射治疗,使颅骨破坏区修复并 硬化 ,照射眼眶部,使突出眼球退缩;照射碟鞍区,使破坏修复,症状均有改善。 有 尿崩症 者,给予垂体激素后,尿量减少,尿比重有所改进。 对弥漫性嗜酸性 肉芽肿 ,应用长春新碱,...
...骨次之,一般只具其一,很少同时具备三个典型体征者。除上述临床改变外,还可有发育障碍,肝、 脾肿大 ,皮疹、色斑和牙龈 溃疡 ,齿龈逐步被肉芽组织包绕,齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏,最后 牙齿 松动脱落。临床上经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。 婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下,临床表现有发热、中耳炎、复发性 细菌感染 、 贫血 和出血。此...
...性 贫血 等。肿大淋巴结,质如硬橡皮,早期无粘连,晚期可粘连成块。多发生于两侧颈部,其次为腋下和腹股沟。深部淋巴结亦可肿大,如纵隔及胸腔淋巴组织被累及,可致 纵隔肿瘤 综合征、肺浸润、 肺不张 、肺 继发感染 及 胸腔积液 等。部分患者以 肝脾肿大 为首发症状,有的则以 腹痛 、 腹部包块 为主要症状。随着恶性 淋巴瘤 原发与侵犯部位,可见有相应的症状和体征...
本病是一组单核- 巨噬细胞 (组织细胞)异常 增生 的 疾病 ,较罕见,其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞 肉芽肿病 。因病因均未明,故定名为 组织细胞增生症 X。虽然各病种累及的脏器范围(骨、 皮肤 、 淋巴结 、 脑垂体 等)、发病年龄、 临床表现 各不相同。但肺都有不同程度累及, 组织学 改变也同...
反应性组织细胞增多症 (reactive histiocytosis,RH)又称噬血 综合征 ,是一种 单核巨噬细胞系统 的良性 疾病 ,多与 感染 、 免疫调节 紊乱性疾病、 结缔组织病 、 亚急性细菌性心内膜炎 、 免疫抑制 等有关。 反应性组织细胞增多症的病因 (一)发病原因 各种 病原体 的 感染 都可引起发病,与感染有关占65%~78%,以 病毒感...
本病是一组单核- 巨噬细胞 (组织细胞)异常 增生 的 疾病 ,较罕见,其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞 肉芽肿病 。因病因均未明,故定名为 组织细胞增生症 X。虽然各病种累及的脏器范围(骨、 皮肤 、 淋巴结 、 脑垂体 等)、发病年龄、 临床表现 各不相同。但肺都有不同程度累及, 组织学 改变也同...
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