1980年Winklemann等首先提出 组织细胞吞噬性脂膜炎 (histiocytic phagocytic panniculitis)的病名，并报道5例。是一良性的 组织细胞增生 性 疾病 ，其特征是全身触痛性多发性 皮下结节 、 高热 、 肝脾肿大 、 全血细胞减少 、 出血 、 血凝 异常，组织病理主要特征是组织细胞吞噬 血液 成分形成“豆袋” 细胞...
1980年Winklemann等首先提出组织细胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名，并报道5例。是一良性的 组织细胞增生 性疾病，其特征是全身触痛性多发性 皮下结节 、 高热 、 肝脾肿大 、 全血细胞减少 、出血、血凝异常，组织病理主要特征是组织细胞吞噬血液成分形成“豆袋”细胞。本病是由具有吞噬活性...
1. 结节性脂膜炎 两者的临床表现相似，主要从组织学上加以鉴别。 结节 性 脂膜炎 组织学检查亦可表现为组织细胞的增殖、吞噬和侵袭，但仅吞噬脂质形成泡沫细胞，而不吞噬血细胞形成“豆袋状”细胞。 2.恶性 组织细胞增生 症 临床上不仅表现为 皮下结节 ，亦可表现为皮肤结节和 丘疹 ，组织细胞异形性明显，虽有吞噬现象，但不形成典型的“豆袋状”细胞。病情更严重，病...
...能与造血系统疾病或感染有关。多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关，曾有合并急性 EB病毒感染 的报道，亦有人认为本病与恶性 组织细胞增生 病有许多相似之处，认为可能是一个变异型，即病变范围主要表现在皮肤的恶性组织细胞增生病。 (二)发病机制 发病机制还不明确。 1.有人运用T淋巴细胞重组技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T淋巴细胞，认为本病...
...斑 或口腔黏膜糜烂或溃疡，与Weber-Christian病的损害极为相似。系统性损害为常伴症状，可有肝脾及 淋巴结肿大 ，出现 黄疸 、浆膜炎、关节痛，病程中常伴有 发热 ，多为 高热 ，可引起 全血细胞减少 ，肝肾功能障碍，待发展后期损害严重时，可肝、肾功衰竭，形成 弥漫性血管内凝血 (DIC)和外周出血，包括消化道、呼吸系统及泌尿系统出血，常因多系统衰...
本病后期有内脏受累， 全血细胞减少 ，出现 皮肤紫癜 或 瘀斑 、 肝脾肿大 、肝肾功能衰竭、终末性 内脏出血 、 弥漫性血管内凝血 、感染等而引起死亡。
1.去除感染 病灶 ，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。 2.生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。 3.加强营养，禁食生冷。 4.早期诊断，早期治疗。
(一)治疗 尚无良好治疗办法，总的疗效不满意。皮质激素疗效不显著，早期可控制症状，但易复发。环孢素A对本病有一定疗效，可单独使用，亦可联合皮质激素冲击疗法或CHOP化疗方案，可使病情得到一定改善。有报道脾切除可达到短期改善的目的。 (二)预后 病程可持续6个月～10年，预后不良。
郎格罕斯 细胞组织 细胞 增生 症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称 组织细胞增生症 X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的 疾病 .本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性 肿瘤 .也有人认为本病是...
郎格罕斯 细胞组织 细胞 增生 症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称 组织细胞增生症 X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的 疾病 .本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性 肿瘤 .也有人认为本病是...
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