...指一种抗线粒体内膜脂蛋白成分的抗体，无器官和种属特异性。 间接免疫荧光法：小于1:10（阴性）。 阳性：见于原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）。...
...指一种抗线粒体内膜脂蛋白成分的抗体，无器官和种属特异性。 阳性：见于原发性胆汁性肝硬化、慢性活动性肝炎、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等）。...
...用人肾（新鲜手术或尸检6h以内）采用肾皮质或大白鼠肾脏冰冻切片不需任何固定，作检查AMA抗体的抗原底物，间接免疫荧光结果可见远端肾小管上皮细胞浆呈现均匀的荧光。Walker等（1965）首先用此法在原发性胆汁性肝硬化，隐原性肝硬化和慢性...
...(一)发病原因 线粒体是细胞内提供能量的细胞器，人类mtDNA是长16569bp的环状双链分子，分轻链和重链，含37个基因，主要编码呼吸链及与能量代谢有关蛋白。mtDNA缺失或点突变使编码线粒体氧化代谢过程必需的酶或载体发生障碍，糖原和...
...线粒体肌病的诊断依赖于典型的临床症状：四肢近端极度不能耐受疲劳、身体矮小和神经性耳聋等，伴各亚型临床特征；血清乳酸、丙酮酸增高和肌肉活组织检查发现RRF，mtDNA缺失或点突变等之结果。线粒体脑肌病患者CT或MRI检查可见白质脑病、基底核...
...线粒体肌病,线粒体性肌病 线粒体肌病(mitochondrial myopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常，导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。 此病于1962年由...
...线粒体病(mitochondrial disorders)是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，致使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。...
...(一)发病原因 从目前对本病的研究来看，认为本病是因遗传基因的缺陷，患者线粒体上有着各种不同的功能异常，并由此导致临床表现多样性。 (二)发病机制 已知在线粒体不同结构部位含有不同的酶系统，如外膜含有细胞色素C还原酶、脂肪酸辅酶A连接酶及...
...1.线粒体肌病(mitochondrial myopathy) 多在20岁时起病，也有儿童及中年起病，男女均受累。临床特征是骨骼肌极度不能耐受疲劳，轻度活动即感疲乏，常伴肌肉酸痛及压痛，肌萎缩少见。易误诊为多发性肌炎、重症肌无力和进行性肌...
...极小的细胞器,光学显微镜下线粒体呈线状颗粒、短棒状,一般长约2—6微米,直径约0.2微米 chondriosome;mitochondrion 国语辞典 位於細胞質內的小顆粒或桿狀構造物，是細胞能量儲藏和供給的所在。...
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