线状IgA大疱性皮肤病 (linear IgA bullous dermatoses，LABD)或线状IgA 皮肤病 (linear IgA dematosis)由于其具有 基底膜 线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性 肠病 ，HLA-B8阳性仅为30%，成为与 大疱性 类 大疱 疮和 疱疹样皮炎 完全不同的独立 疾病 。另一儿童慢性大疱皮病(chronic b...
线状IgA大疱性皮肤病 (linear IgA bullous dermatoses，LABD)或线状IgA 皮肤病 (linear IgA dematosis)由于其具有 基底膜 线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性 肠病 ，HLA-B8阳性仅为30%，成为与 大疱性 类 大疱 疮和 疱疹样皮炎 完全不同的独立 疾病 。另一儿童慢性大疱皮病(chronic b...
线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses，LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积，不伴发谷胶敏感性肠病，HLA-B8阳性仅为30%，成为与大疱性类大疱疮和 疱疹样皮炎 完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous diseas...
(一)发病原因 病因尚不清楚，目前认为和自身免疫因素有关。 (二)发病机制 由于真皮结合的基底膜线状IgA沉积，而IgA是分泌型免疫球蛋白，目前尚未能确定其来源。间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA抗体位于盐水分离皮肤的表皮侧，亦有少数研究报道抗原位于真皮侧，说明本病的靶抗原可能不止一种。免疫电镜发现，线状IgA皮肤病的抗体的沉积方式有3种，一种是沉积于透...
...皮炎 轻。 2.儿童型 常见于5岁以下儿童，女孩发病率略高于男孩，最常见的特征性损害为炎症基底上的张力性水疱，这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤，常成丛排列，新发损害常在旧皮损的周围出现，水疱形成“颈圈”样的改变，患者常感瘙痒或灼痒，发病突然，形成大量张力性水疱，水疱破裂可 继发感染 。 黏膜损害 较少见，程度轻重不一，以口腔和结膜的损害稍常见，轻症表现为无...
应与以下疾病鉴别： 1.本病应与大疱性类天 疱疹 和 疱疹样皮炎 鉴别(见表1)。 2. 大疱性表皮松解 症，多在初生后不久发病，常有阳性家族史，大疱常位于易受压力和摩擦部位。其中发育不良型可为血疱，愈后留下萎缩性瘢痕和 色素异常 ，伴有 指甲 、黏膜或 牙齿 发育不良和 毛发脱落 。 3.获得性大疱性表皮松解症 成 人发 病，易受外伤处发生水疱、瘢痕、粟 ...
线状免疫球蛋白A大疱性皮肤病 (linear IgA bullous dermatosis，LABD)，以 水疱 及 大疱 为基本损害的一种 皮肤病 。患者以青壮年居多， 皮疹 表现缺乏特殊性，可兼有 疱疹样皮炎 及 大疱性类天疱疮 的特点。水疱壁厚，有张力，尼科尔斯基氏征阴性，好发于躯干及股内侧，自觉程度不等的 瘙痒 。 组织病理学 检查为 表皮 下疱，疱...
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(一)治疗 1.氨苯砜或磺胺吡啶治疗本病可在24～48h产生明显效果，对氨苯砜治疗反应不能作为辅助诊断条件，因为有部分患者需与低剂量的皮质类固醇合用才能抑制水疱的形成，本病用无谷胶饮食治疗无明显效果。 2.儿童型大部为自限性，大部分在发病后2年内缓解，极偶然病人可持续到青春期，但症状与初发时相比较轻，治疗用泼尼松，1～2mg/(kg·d)，分2～3次服用，亦
大疱性皮肤病 (bullous skin diseases)，以直径大于0.5cm 水疱 为基本损害的一组 皮肤病 。临床不多见，但多数病程为慢性，病情较重，有的还可危及生命。早期诊断和及时治疗，预后一般良好。 分类 可分为 原发性 及 继发性 两大类。本条目主要介绍原发性 大疱性皮肤病 。 发病机理 除 先天性大疱性表皮松解 症及慢性 家族性良性天疱疮 为...
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