纹状体黑质变性 疾病分类 神经内科 疾病概述 纹状体黑质变性临床较少见。中年起病，男性多见。主要表现进行性肌强直、运动迟缓和 步态 障碍，病情发展到后期可导致 自主神经 损害、 锥体束 损害及（或） 小脑 损害。 疾病描述 纹状体黑质变性临床较少见。中年起病，男性多见。 症状 体征 （1）主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情发展到后期可导致自主神经...
纹状体黑质变性(striatonigral degeneration，SND)由Adams等在1961年首次报道。作者在1961年和1964年先后报道3例 锥体外系损害 、自主神经功能衰竭和 小脑性共济失调 的患者，自主神经功能衰竭的症状比 Shy-Drager综合征 的患者轻， 橄榄 脑桥小脑虽然也有病理改变，但生前小脑性 共济失调 症状没有OPCA患者严...
...震颤并不显著，且75%～100%患者锥体外系症状表现为非对称的。一般发病较早，并且对左旋多巴治疗无反应或反应极小，推测是由于携带多巴胺受体的纹状体神经元减少造成的，Gonzalez等的研究认为与SND患者壳核多巴胺D2受体明显减少有关。也有对左旋多巴疗效显著者，此类患者更易误诊为 帕金森病 ，但病后症状进展较帕金森病快。 在锥体外系受损的基础上可出现 小脑性...
...发型OPCA、SDS均归类在MSA中，属MSA不同的3个综合征。其发病机制参见MSA。 2.病理改变 病理改变主要表现在与躯体特定区域有关的黑质致密部及豆状核，黑质神经元广泛丧失，无Lewy小体，在其余的细胞中没有神经元纤维缠结。豆状核变性最明显，双侧壳核对称性严重萎缩减小，呈灰色，而尾状核不太明显。继发的苍白球萎缩(主要为纹状体苍白球纤维丧失)。 镜下所见...
...对症治疗。有人认为左旋多巴替代疗法至少对35%的患者有暂时性效果。目前，欧洲的研究者正致力于开发一种神经保护疗法。正在进行的研究，是试验通过纹状体移植的神经移植疗法是否是一个可诱导左旋多巴(L-多巴)的临床相关反应的有效疗法(Wenning GK，2001)，神经移植对此病引起的症状、早期残废和平均寿命的明显降低可能有影响。 (二)预后 病程呈进行性，一般为...
尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容。
临床上有时与OPCA不易鉴别。Miwa报道SND患者55%有小脑症状，而OPCA患者也有55%有帕金森综合征的表现，但SND患者发病年龄(60.7岁±8.7岁)较OPCA患者(55.4岁±7.9岁)晚。OPCA患者以小脑症状为主，而SND以帕金森综合征症状为主，首发症状多为帕金森步态或 震颤 ，无水平性眼运动障碍。另外，颅脑MRI表现侧重不同。
随病情发展，出现多样的症状体征可以是本病表现，也可以看作本病并发症(参见临床表现)。 另外，应注意继发的 肺部感染 、 尿路感染 等。
苍白球黑质红核色素变性 也称Hallervorden-Spatz病，为儿童晚期和青 少年期 遗传 代谢性疾病 。主要累及 锥体外系统 ，也是罕见的与铁元素 代谢障碍 有关的 神经 变性 病，国内已有少数 尸检 的报道。本病由Hallervorden和Spatz(1922)首先报道，以后就以两人名命此病。 本病为 常染色体隐性遗传 。由于铁盐沉积于双侧 苍白球...
纹状体 ： 基底神经节 的主要组成部分，包括 豆状核 和 尾状核 。壳核和尾状核通过大量条纹状 细胞 桥互相连接，所以得名纹状体。根据发生的早晚可分为新、 旧纹状体 ， 新纹状体 指豆状核的壳和尾状核，旧纹状体指 苍白球 ，纹状体属 锥体外系 的结构，与 骨骼肌 的活动有关。 纹状体 新 纹状体： 在发生学上比较年轻，包括尾状核及壳核，它们起源于 端脑 。在...
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