纯红细胞再生障碍 性 贫血 (pure red-cell anemia，PRCA)是指因 骨髓 中红系 细胞 显著减少或缺如所致的一种贫血。 纯红细胞再生障碍的病因 (一)发病原因 1. 胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。 2. 感染 如 传染性单核细胞增多症 、 腮腺炎 、 呼吸道感染 、 病毒性肝炎 、 支原体肺炎 等。 3. 自身免疫病 如 ...
纯红细胞再生障碍 性 贫血 (pure red cell aplasia，PRCA)仅有 红细胞系 统的 发育障碍 ， 白细胞 与 血小板 无改变。 骨髓 中 幼红细胞 停止在 定向干细胞 和 早幼红细胞 阶段，其他幼红细胞极度减少，但 粒细胞 系统和 巨核细胞 发育正常， 红细胞 寿命稍短于正常。贫血呈 正色 素性， 网织红细胞 减少或缺如。小儿发病比成人...
纯红细胞 再生障碍性贫血 (pure red-cell anemia，PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。
...短 、一般无出血 发热 的表现，无 淋巴结肿大 ， 肝脾肿大 。 1.贫血为临床主要表现，无出血，发热、体检和肝 脾肿大 。 2.外周血示正细胞正色素贫血，网织红细胞绝对值减少，而白细胞及血小板计数正常，血细胞总数及分类正常。 3.骨髓红系各阶段细胞明显减少甚至缺如，粒细胞巨核细胞系增生正常。 符合以上3项特点即可诊断，有条件者做骨髓细胞体外培养。红细胞系集...
...易合并各种先天性畸形。 2. 骨髓增生异常综合征 (MDS) 其中 难治性贫血 型(MDS-RA)易与纯红再障性相混淆，MDS-RA骨髓三系细胞可见病态造血，染色体检查校型异常占20%～60%，骨髓组织切片可见造血前细胞异常分布沉淀，且免疫抑制剂治疗无效。 3. 阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) 尤其是 血红蛋白尿 不发作者易与纯红再障相混淆，本病网织红细...
(一)治疗 为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1～2周输1次。其他常用的治疗方法如下： 1.首选药物为皮质激素 它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d，静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松，40～60mg/d。雄激素也对某些患者有效，治疗须持续较长时间，需数月至半年。 2.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)有效率50%，...
先天性纯红细胞再生障碍性贫血 又称Diamond-Blckfan 综合征 (Diamond-Blackfan anemia，DBA)是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍，以 贫血 为主要 临床表现 ，并累及多系统组织为本病主要临床特征。 先天性纯红细胞再生障碍性贫血的病因 (一)发病原因 本病偶见于同胞兄妹中，提示此病为 遗传性疾病 。仅不足10%患者有家族史...
(一)发病原因 1. 胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。 2.感染 如 传染性单核细胞增多症 、腮腺炎、呼吸道感染、 病毒性肝炎 、 支原体肺炎 等。 3.自身免疫病 如 系统性红斑狼疮 、 类风湿性关节炎 等、成人Stii病、 甲亢 。 4.肿瘤性疾病 如 恶性淋巴瘤 、 慢性淋巴细胞白血病 、慢性粒细胞 白血病 、血管免疫母细胞淋巴结病、 胆管...
纯红细胞 再生障碍性贫血 （pure red cell aplasia，PRCA）仅有红细胞系统的发育障碍，白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段，其他幼红细胞极度减少，但粒细胞系统和巨核细胞发育正常，红细胞寿命稍短于正常。 贫血 呈正色素性，网织红细胞减少或缺如。
诊断 根据发病年龄、网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下等诊断不难。但须注意是否用过肾上腺皮质激素。此类激素可使红系增生，造成确诊困难。 1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性 贫血 ，可排除各类儿童期常见营养性贫血，无白细胞和 血小板减少 。骨髓象呈纯红再障表现，继发于各类原发性疾病者诊断并不困难。 2.先天性纯红细胞性 再生障碍性贫血 Diamond曾提...
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