纤维化综合征 又称多灶性 硬化症 ，系一种非感染性 肉芽肿病 。其特征为多器官系统进行性 纤维 组织 增生 硬化 ，其中以 输尿管 周围 纤维化 所致 肾盂积水 为最常见，其次为纤维增生性 纵隔炎 和纤维 硬化性胆管炎 ，也可累及其他器官系统。本 综合征 可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。 纤维化综合征的病因 (一)发病原因 多数病例为特发性，少...
眼外肌广泛纤维化综合征 (general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或 单眼 全部 眼外肌 的先天性 肌肉 筋膜 分化 异常，几乎所有眼外肌肉组织全被 纤维 组织所代替，属 眼外肌发育不全 ，为家族性 常染色体显性遗传病 ，临床上极少见。 眼外肌广泛纤维化综合征的病因 (一)发病原因 先天性 眼外肌...
纤维化综合征又称多灶性硬化症，系一种非感染性 肉芽肿 病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化，其中以输尿管周围纤维化所致 肾盂积水 为最常见，其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎，也可累及其他器官系统。本综合征可发生于数个器官系统，也可表现为一个器官受累。
1. 腹膜后纤维化 疾病早期，腹膜后主动脉周围和肠系膜轻微慢性炎症浸润阶段，病人可无症状，诊断只能靠活检。随着纤维化的进展，可出现背部、两肋部疼痛，全身不适，体重下降， 发热 等，有时呈严重消耗性疾病的临床表现，偶可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时，可出现压迫症状，如输尿管移位、梗阻，尿潴留。但输尿管病变引起的症状，直到出现肾功能不全表现时才能被发现。纤...
(一)治疗 主要是治疗纤维化引起的邻近器官梗阻。早期可应用糖皮质激素如泼尼松每天30～60mg，分3次口服，连续应用6个月到1年。重者可用环孢素和硫唑嘌呤，但药物治疗效果欠佳。 在出现严重损伤之前，手术松解梗阻的输尿管，术后用糖皮质激素维持治疗，多能恢复输尿管功能。 对于上腔静脉梗阻者，手术的危险性较大，故应尽可能采取保守治疗，以待侧支循环形成，症状缓解，避...
本综合征需与布-卡(Budd-Chiari)综合征、 强直性脊柱炎 相鉴别。 1.布-卡综合征 为肝内静脉闭塞引起的躯干上部 静脉曲张 、 腹痛 、 腹水 。静脉曲张位下胸近剑突处，无颈部及上肢静脉曲张充盈，肝静脉造影显示肝内静脉闭塞。 2.强直性脊柱炎 早期表现为下背部疼痛，晨起下背部僵硬，病变逐渐上行发展，最后出现脊柱后凸强直。X线检查显示骶髂关节间隙消...
...淋巴性恶性肿瘤、消化道癌肿、 肉瘤 、 类癌 和 乳腺癌 等。④物理化学因素如电离辐射，吸入有害气体或酸、碱及有机溶剂。⑤近亲结婚。⑥特发性纤维化综合征。 (二)发病机制 目前本病的发病机制有自身免疫、感染 性变态 反应和肿瘤抗原致敏学说等。 纤维化综合征病变组织增厚，触之有橡皮样感，以后腹膜为著，以骶骨岬处和直肠周围更甚，也可见于上纵隔和甲状腺等处。早期的...
眼外肌广泛纤维化综合征(general extraocular muscles fibrosis syndrome)是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常，几乎所有眼外肌肉组织全被纤维组织所代替，属眼外肌发育不全，为家族性常染色体显性遗传病，临床上极少见。
1.临床类型 根据眼外肌纤维化的程度和眼外肌受累情况，本病可分为5种类型： (1)先天性 固定性斜视 ：系水平肌的先天性纤维化，发生于内直肌时呈严重内斜，发生于外直肌时呈严重外斜。文献报道以内斜为多。 (2)广泛性眼外肌 纤维化综合征 ：纤维化发生在同侧眼2条以上眼外肌或包括提上睑肌。 (3)先天性下直肌纤维化。 (4)先天性上直肌纤维化。 (5)伴 眼球内...
(一)发病原因 先天性眼外肌 纤维化综合征 系常染色体显性遗传，也可以散发，是一种先天性肌肉、筋膜发育异常性疾病。但真正病因尚不清楚。 (二)发病机制 究其发病机制，有人认为原发病变在运动神经，包括脑干神经核支配有异常;也有人认为病变在肌肉本身。近年来从眼肌手术中发现眶内大量纤维组织增生，肌肉为纤维组织所代替并互相粘连，肌肉与巩膜及眼球筋膜相互粘连，肌电图证...
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