系统性 硬化 症作为一种自身免疫病,可出现多种自身抗体,包括: (1)抗scl-70抗体为弥漫性系统性硬化症的标志性抗体,阳性率为40%~60%; (2)抗着丝粒抗体(aca) 多见于局限皮肤型,尤其是crest综合征的标志性抗体,阳性率为20%-70%;此两种抗体对于系统性硬化症的早期诊断有重要意义。 (3)其它自身抗体 以阳性率由高到低,可见抗核抗体(a...
概述: 系统性硬化症 ( 硬皮病 )是一种以 皮肤 各系统 胶原纤维 硬化为特征的 结缔组织 疾病 。累及 内脏器官 的 系统性硬皮病 又称系统性硬化症。本病在 结缔组织病 中仅次于 红斑狼疮 而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁见。 病因: 尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面: (一) 遗传因素 :根据部分患者有明显...
根据1980年美国风湿病学会关于系统性 硬化 症的分类标准: (1)主要条件 肢端硬化 :从指端到掌指关节或趾端到跖趾关节的皮肤呈对称性增厚、绷紧,此变化也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干(胸部和腹部)。 (2)次要条件 ①指端硬化:以上皮肤改变仅出现在手指末端; ②指端凹陷性瘢痕或指垫(指腹)组织消失:这种改变是由于缺血引起; ③两侧肺基底纤维化:标准的胸...
由于系统性 硬化 症是因血管和结缔组织硬化、小 血管增生 、管腔堵塞引起的自身免疫性疾病,因此它可造成全身性的损害,除上面谈及的皮肤损害之外,内脏损害主要有以下几方面: (1)胃肠道损害 表现为胸骨后烧 灼痛 、返酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视,尤其是在疾病早期,当发展至晚期,出现全胃肠道功能减低的表现如 腹胀 、间...
(1)雷诺现象:劝患者勿吸烟,手足避冷保暖。可用硝苯吡啶控释片20mg,每日二次。络活喜是一个新的钙通道拮抗剂,作用与硝苯吡啶相同,但半衰期更长,每日5~10mg,顿服。如症状较重,有坏死倾向,可加用血管扩张剂哌唑嗪,开始剂量0.5mg,每日3~4次,可酌情逐渐增至1~2mg,每日3~4次。静脉给予前列腺素e1可缓解雷诺现象,治疗指端 溃疡 。一种新的制剂~...
多发性硬化 症(multiplesclerosis,ms)是一种发生于中枢神经系统的自身免疫疾病,即个体的免疫系统攻击自己神经细胞外层的髓鞘质(myelin),导致患者产生视力受损、 肌肉萎缩 及平衡感失调等病症。 在rockefeller大学进行博士后研究的lunemann指出:ms虽有遗传性,但环境因子,例如epstein-barrvirus(ebv)可...
...段咽下压下降。 (3)肺功能:①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。 (4)实验室检查:类风湿因子(rf)阳性,抗核抗体(ana)阳性,丙种球蛋白增高,皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。 (5)参考症状:①;②不规则 发热 ;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性 毛细血管扩张 ;⑥指骨末端骨吸收或软组织 钙...
...发白或 紫绀 发作,通常累及双侧手指,有时是足趾。 皮肤病变一般先见于双侧手指及面部,然后向躯于蔓延。初为 水肿 期,可有或无压痕。继之为 硬化 期,皮肤增厚变硬如皮革,紧贴于皮下组织,不能提起,呈蜡样光泽。最后为萎缩期,皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失, 毛发脱落 。硬皮部位常有色素沉着,间以脱色白斑,也可有毛细管扩张,以及皮下组织 钙化 ,面部皮...
系统性 硬化 症原称 硬皮病 ,是一种慢性自身免疫性风湿性疾病。其特征是皮肤、滑膜及某些内脏特别是胃肠道、肺、心及肾脏出现不同程度的 血管炎 、纤维化和萎缩。系统性硬化症可分为弥漫型和局限型(肢端型)两个亚型,前者进展较快,易影响内脏,而后者发展缓慢,较少累及内脏,预后也相对较好。 系统性硬化症的早期表现有雷诺现象(手指、足趾等皮肤遇冷或受到刺激后出现发白、...
无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。 血沉多数加快。 x线检查:系统型患者往往显示:①牙周膜增宽;②食管、胃肠道蠕动消失,下端狭窄,近侧增宽,小 肠蠕动减少 ,近侧小肠扩张,结肠袋呈球形改变;③指端骨质吸收;④两 肺纹理增粗 ,或见小看囊状改变;⑤软组织内有钙盐沉积阴影。
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