...糖醛酸代谢(uronicacid metabolism)主要在肝脏和红细胞中进行，它由尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖(UDPG)上联糖原合成途径，经过一系列反应后生成磷酸戊糖而进入磷酸戊糖通路，从而构成糖分解代谢的另一条通路。1－磷酸葡萄糖和...
...【概述】 因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍，将导致产生各种类型的粘多糖沉积症(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。各型粘多糖沉积症的代谢基础相似，但遗传类型和临床表现...
...人体组织均能对糖进行分解代谢，主要的分解途径有四条：(1)无氧条件下进行的糖酵解途径；(2)有氧条件下进行的有氧氧化；(3)生成磷酸戊糖的磷酸戊糖通路；(4)生成葡萄糖醛酸的糖醛酸代谢。...
...ATP是细胞内的主要磷酸载体，ATP作为细胞的主要供能物质参与体内的许多代谢反应，还有一些反应需要UTP或CTP作供能物质，如UTP参与糖元合成和糖醛酸代谢，GTP参与糖异生和蛋白质合成，CTP参与磷脂合成过程，核酸合成中需要ATP、...
...过程如发生障碍，则结合胆红素可返流入血，使血中结合胆红素水平增高。糖皮质激素不仅能诱导葡萄糖醛酸转移酶的生成，促进胆红素与萄萄糖醛酸结合，而且对结合胆红素的排出也有促进作用。因此，可用此类激素治疗高胆红素血症。肝脏对胆红素的摄取、转化和排出...
...脂肪酸及胆固醇合成提供所必需的NADPH。通过糖醛酸代谢生成UDP�葡萄糖醛酸，参与肝脏生物转化作用。二、肝脏在脂类代谢中的作用肝脏在脂类的消化、吸收、分解、合成及运输等代谢过程中均起重要作用。肝脏能分泌胆汁，其中的胆汁酸盐是胆固醇在肝脏的转化...
...营养代谢缺乏疾病病变的相关证据如有烟酸维生素B1和叶酸缺乏的营养不良史，营养代谢缺乏导致相应功能异常的症状和体征，这些可以作为营养代谢疾病伴发的精神障碍的诊断条件。 营养代谢疾病伴发精神障碍多是指维生素或其他营养物质缺乏新陈代谢紊乱以及...
...(一)发病原因 本病的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病的发病机制是基本代谢缺陷，是病人体内缺乏a-L-艾杜糖醛酸酶。正常时，该酶水解a-L-艾杜糖醛键，这种化学键既见于硫酸皮肤素，也见于硫酸乙酰肝素内，该酶缺乏可导致这两种黏...
...主要表现为全身代谢率减慢。是内分泌及代谢性疾病的全身表现。 内分泌及代谢性疾病的缺乏组织特异性及器官特异性。由内分泌腺体所分泌的激素进入血循环后，随血流到达全身各个器官和组织而发挥其生理作用。一种激素可作用于多个部位，而多种激素也可作用在...
...所谓高代谢症候群是指由于人体甲状腺激素合成分泌过多，造成机体代谢亢进，导致碳水化合物、蛋白质代谢异常所呈现出的一系列症候群而言。由于患者代谢增加，产热、散热明显增多，患者常诉述怕热多汗、疲乏无力、皮肤温暖潮湿。...
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