...糖分解代谢途径先天代谢异常可有丙酮酸激酶缺乏病,丙酮酸脱氢酶缺乏症和磷酸果糖代谢异常所致恶性发烧。(一)丙酮酸激酶(PK)缺乏病在糖酵解过程中,丙酮酸激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸生成烯醇式丙酮酸,同时产生ATP,是酵解途径产生ATP的反应之一...
...人体组织均能对糖进行分解代谢,主要的分解途径有四条:(1)无氧条件下进行的糖酵解途径;(2)有氧条件下进行的有氧氧化;(3)生成磷酸戊糖的磷酸戊糖通路;(4)生成葡萄糖醛酸的糖醛酸代谢。...
...人体组织均能对糖进行分解代谢,主要的分解途径有四条:(1)无氧条件下进行的糖酵解途径;(2)有氧条件下进行的有氧氧化;(3)生成磷酸戊糖的磷酸戊糖通路;(4)生成葡萄糖醛酸的糖醛酸代谢。一、糖酵解途径(glycolytic pathway...
...方法是用肝或肌肉的活检标本测定特异酶活性。临床上有的病人还可见到一种以上缺陷的酶。二、糖分解代谢途径的先天异常糖分解代谢途径先天代谢异常可有丙酮酸激酶缺乏病,丙酮酸脱氢酶缺乏症和磷酸果糖代谢异常所致恶性发烧。(一)丙酮酸激酶(PK)缺乏病在...
...循环的中间产物,这些中间产物可以转变成为某些氨基酸;而有些氨基酸又可通过不同途径变成α-酮戊二酸和草酰乙酸,再经糖异生的途径生成糖或转变成甘油,因此三羧酸循环不仅是三种主要的有机物分解代谢的最终共同途径,而且也是它们互变的联络机构。...
...嘧啶核苷酸的分解代谢途径与嘌呤核苷酸相似。首先通过核苷酸酶及核苷磷酸化酶的作用,分别除去磷酸和核糖,产生的嘧啶碱再进一步分解。嘧啶的分解代谢主要在肝脏中进行。分解代谢过程中有脱氨基、氧化、还原及脱羧基等反应。胞嘧啶脱氨基转变为尿嘧啶。...
...碱基可参加补救合成途径,亦可进一步分解。一、嘌呤的分解代谢嘌呤核苷酸可以在核苷酸酶的催化下,脱去磷酸成为嘌呤核苷,嘌呤核苷在嘌呤核苷磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase,PNP)的催化下转变为嘌呤。嘌呤...
...眼睑先天异常可以单独发生,也可以和面部其它部位的先天异常同时存在。一、内眦赘皮(epicanthus)为鼻根至眉内端竖立的半月状皮肤皱折,遮盖内眦及泪阜。多数由上睑向下延伸,少数由下睑向上伸展,后者称倒向性内眦赘皮。本病属常染色体显性遗传...
...眼睑先天异常可以单独发生,也可以和面部其它部位的先天异常同时存在。一、内眦赘皮(epicanthus)为鼻根至眉内端竖立的半月状皮肤皱折,遮盖内眦及泪阜。多数由上睑向下延伸,少数由下睑向上伸展,后者称倒向性内眦赘皮。本病属常染色体显性遗传...
...网络(network),称为代谢(metabolism)。体内的代谢途径主要分为两类:一类是由大分子(多糖、蛋白、脂类等)不断降解为小分子(如CO2,NH3,H2O)的过程称之为分解代谢(catabolism);另一类是由小分子(如氨基酸等)...
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