粪卟啉 coproporphyrin C20H6N4（CH3）4（CH2-CH2-COOH）4。是 侧链 上有4个甲基与4个 丙酸基 的 卟啉 。从各种 卟啉病 患者的尿中可发现Ⅰ型及Ⅲ型。天然物大量存在于 白喉 菌类菌素和真珠贝（Pinetada vulgaris）的贝壳等中， 半合成 的中间体 粪卟啉原 （无色）是氧化生成的副产物。
遗传性粪卟啉病 (hereditary coproporphyria)是 卟啉病 的一种类型，为少见的 常染色体 显性遗传性 疾病 。由于 粪卟啉原 氧化酶 缺陷所引起，主要特点为粪中排出大量 粪卟啉 Ⅲ。 遗传性粪卟啉病的病因 (一)发病原因 本病为 粪卟啉原 氧化酶 缺陷，多数患者 酶活性 降低至50%左右，无症状， 纯合子 酶活性往往在2%以下。 (二...
卟啉主要有两种异构体，即第Ⅰ和第Ⅲ型，卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉，粪卟啉属于4个羟基化合物，在红细胞衰老破坏后，血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素，血红素去掉铁原子后即为卟啉。
卟啉主要有两种异构体，即第Ⅰ和第Ⅲ型，卟啉分别为粪卟啉及尿卟啉，粪卟啉属于4个羟基化合物，在红细胞衰老破坏后，血红蛋白去掉珠蛋白以后剩余血红素，血红素去掉铁原子后即为卟啉。
遗传性粪卟啉病(hereditary coproporphyria)是卟啉病的一种类型，为少见的常染色体显性遗传性疾病。由于粪卟啉原氧化酶缺陷所引起，主要特点为粪中排出大量粪卟啉Ⅲ。
(一)发病原因 本病为粪卟啉原氧化酶缺陷，多数患者酶活性降低至50%左右，无症状，纯合子酶活性往往在2%以下。 (二)发病机制 临床由于酶活性降低使粪卟啉原不能氧化为粪卟啉，因此血红素生成减少，对ALA合成酶反馈抑制降低，使粪卟啉原及ALA、卟胆原产生增加而在体内蓄积。
临床上表现为皮肤症状和急性 神经症 状。急性发作时产生皮肤光敏症状，多为暴露部位的大小 疱疹 ，皮损愈合后常有瘢痕伴色素沉着或减退及多毛。出现 黄疸 ,在青春晚期发病,急性发作常由药物诱发。 临床表现结合粪卟啉原Ⅲ氧化酶活性测定确诊。
(一)治疗 1.去除诱因 避免饮酒，治疗感染，避免使用巴比妥及磺胺类药物。 2.支持治疗 急性发作期10% 葡萄 糖静滴，并纠正电解质紊乱，口服大量维生素B、维生素C及维生素E。 3.对症治疗 腹痛 可用吗啡。 4.血红素治疗 能迅速有效控制中、重度急性发作，治疗反应在48h内，可使临床症状改善， 血尿 使粪卟啉原Ⅲ含量降低。 (二)预后 预后较好。
避免使用有可能诱发本病急性发作药物，如巴比妥药物，是最好的预防措施。
本病与 混合型卟啉病 鉴别要点为临床上本病很少合并光敏反应，后者粪中以原卟啉为主。与 急性间歇性卟啉病 鉴别本病发作症状轻，尿中ALA排出量超过卟胆原。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。