原卟啉 卟啉 是一类由四个吡咯类 亚基 的α-碳原子通过 次甲基 桥（=CH-）互联而形成的大分子杂环 化合物 。 简介 卟啉porphyrin(s)是一类由四个吡咯类亚基的α-碳原子通过次甲基桥（=CH-）互联而形成的大分子杂环化合物。其母体化合物为卟吩（porphin，C20H14N4），有 取代基 的卟吩即称为卟啉。卟啉环有26个π电子，是一个高度 共...
原卟啉 卟啉 是一类由四个吡咯类 亚基 的α-碳原子通过 次甲基 桥（=CH-）互联而形成的大分子杂环 化合物 。 简介 卟啉porphyrin(s)是一类由四个吡咯类亚基的α-碳原子通过次甲基桥（=CH-）互联而形成的大分子杂环化合物。其母体化合物为卟吩（porphin，C20H14N4），有 取代基 的卟吩即称为卟啉。卟啉环有26个π电子，是一个高度 共...
...者有 慢性肝损害 表现。过多的原卟啉排入胆道，引起 胆石症 。呈中度低色素（或正色素性） 贫血 。无红色尿及牙齿发荧光的表现。红细胞、血浆、粪便中原卟啉均增多，尤以粪便中原卟啉增多有助确诊。患者应避免光照。服用 β-胡萝卜素 。也可试用阿的平、 肌苷 等。 迟发性皮肤性卟啉病 常染色体显性 遗传病 ，男性多于女性，多40岁以后发病。肝中尿卟啉原脱羧酶缺乏，可...
...者有 慢性肝损害 表现。过多的原卟啉排入胆道，引起 胆石症 。呈中度低色素（或正色素性） 贫血 。无红色尿及牙齿发荧光的表现。红细胞、血浆、粪便中原卟啉均增多，尤以粪便中原卟啉增多有助确诊。患者应避免光照。服用 β-胡萝卜素 。也可试用阿的平、 肌苷 等。 迟发性皮肤性卟啉病 常染色体显性 遗传病 ，男性多于女性，多40岁以后发病。肝中尿卟啉原脱羧酶缺乏，可...
...者有 慢性肝损害 表现。过多的原卟啉排入胆道，引起 胆石症 。呈中度低色素（或正色素性） 贫血 。无红色尿及牙齿发荧光的表现。红细胞、血浆、粪便中原卟啉均增多，尤以粪便中原卟啉增多有助确诊。患者应避免光照。服用 β-胡萝卜素 。也可试用阿的平、 肌苷 等。 迟发性皮肤性卟啉病 常染色体显性 遗传病 ，男性多于女性，多40岁以后发病。肝中尿卟啉原脱羧酶缺乏，可...
名 称： 原卟啉 ［性状］ 本品系从健康牛、 猪血 液中提制得到的原卟啉的水溶性钠盐。为紫褐色结晶性粉末，溶于水和 甲醇 ，难溶于 稀酸 ，不溶于 氯仿 、 乙醚 和 丙酮 等. ［作用与用途］ 原卟啉钠 为 肝脏 机能改善剂，具有促进 细胞组织 呼吸 ，改善 蛋白质 和 糖代谢 ， 抗补体 结合等作用。 动物试验 表明，本品对 四氯化碳 所致 肝损伤 具有...
...而且父子 遗传 者罕见。因而推测决定此病 临床表现 的 等位基因 不止1个。此外，本病代谢异常男性较女性多见，原因不明。 原卟啉主要经胆道从粪便中排出，本病所致 肝损害 为原卟啉在肝组织中沉积所致。肝脏可从血浆中清除大量的原卟啉，肝脏分泌大量原卟啉时可使毛细胆管阻塞造成 胆汁淤积 。原卟啉从毛细胆管 上皮细胞 排泄 速度受限制，可使原卟啉在肝细胞内蓄积，胆汁...
...成年后出现光敏性损害并同时有多毛、色素沉着者应考虑为PCT。 皮肤卟啉病的诊断 皮肤卟啉病的检查化验 主要是测定 血浆 、 红细胞 、尿液和粪便中的各种 卟啉 ( 尿卟啉 、 粪卟啉 和 原卟啉 )以及卟啉 前体 (PBG和ALA)，临床上常采用对尿液和红 细胞 的简易筛选法，基本上可以诊断和鉴别较常见的3 种皮 肤 卟啉病 -EPP、 PCT 和CEP。 ...
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