窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman 综合征 ，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性 自限性疾病 。 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的病因 (一)发病原因 病因不明，可能与 EB病毒 、 疱疹病毒 感染 及机体...
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，又称Rosai-Dorfman综合征，其病因未明，好发于儿童及青少年，是一种少见的良性自限性疾病。
须和SHML鉴别的疾病有： 恶性淋巴瘤 、 Castleman病 、血管免疫母细胞淋巴结病(AILD)及各种组织细胞增多症，包括 恶性组织细胞病 、噬血细胞综合征等。前已述及，鉴别诊断依赖病理组织活检，临床酷似。但本病病程呈自限性，通常无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效，与其他肿瘤性疾病不同。原有免疫异常疾患的儿童，如Wiskott-Aldrich综合征、...
(一)治疗 由于本病为自限性疾病，一般无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效。症状明显者可给予对症支持治疗。 (二)预后 大多患者呈良性经过，数月数年后可自行消退。通常结外损害首先消退，而淋巴结病可持续多年。伴发免疫异常者，预后不良。
(一)发病原因 病因不明，可能与EB病毒、 疱疹 病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。 (二)发病机制 本病的发病机制还不清楚，病理特点为淋巴结窦内充满吞噬性组织细胞，可吞噬中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、红细胞及核碎片，被吞噬的淋巴细胞有时可呈花冠状或束团状排列，形态颇为特殊。此外，窦内尚有少量淋巴细胞及浆细胞浸润。病程较久者，淋巴结包膜与包膜周围呈显著的纤维化...
1.无痛性进行性 浅表淋巴结肿大 本病主要累及颈部淋巴结，其次是腋窝及腹股沟淋巴结。 淋巴结肿大 的特点是无痛性、进行性肿大，常相互粘连融合成巨大肿块。病变可为局限性孤立存在，也可为多发性全身浅表淋巴结肿大，亦可累及深部淋巴结，可同时或先后肿大。另一突出特点是肿大的淋巴结有自限性，肿大的淋巴结经几周至几个月的进行性肿大后可自行消退，大多经9～18个月后完全消...
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常伴有 发热 、 贫血 。约25%患者可伴皮肤、上呼吸道、骨、泌尿生殖系统、涎腺、眼、肝、心、中枢神经系统病变。
组织细胞增生 性 坏死性淋巴结炎 (histiocytic necrotic lymphadenitis)是一种非 肿瘤 性 淋巴结 增大性 疾病 ，属 淋巴结反应性增生 病变。 组织细胞坏死性淋巴结炎的病因 (一)发病原因 本病病因尚不明确，根据其 临床经过 ，发病前常有 呼吸道感染 史， 白细胞减少 ， 淋巴细胞 百分数增多， 淋巴结 呈非化脓性 炎症 ...
组织细胞增生 性 坏死性淋巴结炎 (histiocytic necrotic lymphadenitis)是一种非 肿瘤 性 淋巴结 增大性 疾病 ，属 淋巴结反应性增生 病变。 组织细胞坏死性淋巴结炎的病因 (一)发病原因 本病病因尚不明确，根据其 临床经过 ，发病前常有 呼吸道感染 史， 白细胞减少 ， 淋巴细胞 百分数增多， 淋巴结 呈非化脓性 炎症 ...
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