科干(Cogan) 综合征 也称间质 角膜炎 - 眩晕 - 神经性耳聋 综合征。最早由Mogan和Baum Gartner(1934)报道,后由Cogan(1945)确定为一种独立的全身性 疾病 。其主要特征为:①非 梅毒 性 间质性角膜炎 ;②眩晕等 前庭神经 症状 ;③严重双侧性神经性耳聋;④ 系统性血管炎 表现,如 充血性心力衰竭 、 胃肠道出血 等。...
科干(Cogan)综合征也称间质角膜炎-眩晕-神经性 耳聋 综合征。最早由Mogan和Baum Gartner(1934)报道,后由Cogan(1945)确定为一种独立的全身性疾病。其主要特征为:①非 梅毒 性间质性角膜炎;②眩晕等前庭 神经症 状;③严重双侧性神经性耳聋;④ 系统性血管炎 表现,如 充血性心力衰竭 、 胃肠道出血 等。
1.防止可能的诱因,居室不宜过冷和潮湿,温度要适宜。 2.预防感染,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律。
1.本病需与 系统性红斑狼疮 相鉴别,后者有特征性皮损,血清抗核抗体试验阳性,有Sm抗体,比较容易区分。 2. 类风湿性关节炎 出现眼部症状及第8对脑神经经功能障碍时,也易与本病混淆,但类 风湿性关节炎 关节症状较重,且多有畸形改变,类风湿因子试验阳性,抗核抗体也多为阴性,两者鉴别也不困难。
起病多急骤。有些患者以上呼吸道感染为前驱症状,另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状,还有一些患者以不明原因的 发热 并伴有皮疹为首发症状,部分患者以 突发性耳聋 伴眼部异常为早期表现。全身症状包括 周身不适 、疲倦 无力 、食欲不佳和 失眠 等。 1.眼部症状 有 眼痛 、羞明、视力减退、 眼内有异物感 等。检查可见睫状体 充血 ,有颗粒型结膜浸润
(一)治疗 口服或注射糖皮质激素,可控制眼部症状和全身症状,但对第8对脑 神经症 状很难奏效。可用泼尼松每天1~2mg/kg。最近报道,颈交感神经切除术可缓解第8对脑神经症状。当有 主动脉瓣关闭不全 且无明显 心力衰竭 时,行主动脉瓣置换术,可获得较好疗效,延缓心力衰竭的发生。一旦出现心力衰竭或 消化道出血 ,则应分别给予对症治疗。 (二)预后 本病病程因临
(一)发病原因 有人曾提出疫苗接种、上呼吸道感染、中毒、 结节病 、 药物过敏 等说法。目前根据尸检结果认为,本病为血管系统病变(多动脉炎、闭塞性脉管炎、心血管系病变等),且合并肾脏病,属于风湿病范畴。 (二)发病机制 本病的组织学改变与 结节性多动脉炎 相似,显微镜检查可见 血管炎 性改变。血管炎不仅累及肌层动脉,尚可波及不同大小的静脉。受累的血管壁有淋巴
约1/4的患者有关节肌肉受累,表现为肌肉痛、关节炎或关节痛。约1/l0的患者有 高血压 ,这可能是由于肾动脉受累所造成的。部分患者可出现全身 淋巴结肿大 、 脾大 。个别患者可出现脑动脉闭塞,表现有不同程度的 偏瘫 、 头痛 、语言运动障碍、 脑神经麻痹 。 周围神经损伤 表现为非对称性周围神经炎。
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中,当出现一个症候时,同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的,将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”,如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等,是病人能感知的不适;“征”是“ 体征 ”,特指医生检查发现的异常变化,如 眼底出血 、 ...
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中,当出现一个症候时,同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的,将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”,如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等,是病人能感知的不适;“征”是“ 体征 ”,特指医生检查发现的异常变化,如 眼底出血 、 ...
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