...神经纤维瘤病（neurofibromatosis，VonRecklinghausen病）以皮肤色素沉着，脊神经或颅神经的多发性神经纤维瘤和多发性的皮肤肿瘤为其特征，并且可伴发胶质瘤和脑膜瘤。常染色体显性遗传。周围神经纤维瘤病基因位点在17...
...常见的常染色体显性遗传病。 （二）发病机制 本病变化多端，各个系统及器官均可受累。出生即有，呈慢性进展特征，并发症多出现于10年后。目前根据临床表现、细胞生物学和分子生物学特点将其分为Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis ...
...眼部Recklinghausen病,眼部von Recklinghausen病,眼部von Recklinghausen综合征,眼部多发性神经纤维瘤病,眼部雷克林霍曾病,眼部雷克林霍曾氏病 神经纤维瘤病(neurofibromatosis...
...多发性神经纤维瘤,冯·雷克林豪森病,雷克林霍曾病,雷克林霍曾氏病,纤维化软疣,橡皮病样神经瘤 神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤，是一种常染色体显性...
...neurofibromatosis)，是临床较少见的常染色体畸形，发病率约1/50000～1/40000，基因位于22号常染色体。Ⅱ型神经纤维瘤病诊断标准： 有以下两条之一者： A.增强MRI或CT扫描证实双侧听神经瘤。 B.父母、同胞之一患有神经纤维...
...诊断 1.Ⅰ型神经纤维瘤病 具有下列2项或2项以上： （1）6个或6个以上咖啡牛奶斑，青春期前直径大于5mm，青春期后15mm。 （2）腋窝雀斑。 （3）视神经胶质瘤。 （4）2个以上神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。 （5）一级亲属中有Ⅰ...
...小儿多发性神经纤维瘤病,小儿雷克林霍曾病,小儿雷克林霍曾氏病 本病为神经皮肤综合征（neurocutaneous syndrome）中最常见的一种综合征，是一些起源于外胚层的组织和器官发育异常的疾病。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也...
...有无阳性家族史、双侧听神经瘤、单侧搏动性眼球突出，以及智力迟钝、癫痫发作、脊柱畸形等发现，并经仔细检查，在获得皮肤体征时可确诊。 4.对少数疑难病例，需经活检或病程达一定阶段时才能确诊。 神经纤维瘤病严重性分级： Ⅰ级：最轻度（皮肤表现、色素...
...西医治疗 当肿瘤压迫神经系统有临床症状时，可行手术切除，放射治疗无效。 1.Ⅰ型神经纤维瘤病 无特殊治疗，当肿瘤生长迅速且有剧痛时应切除以防恶变。对丛状神经纤维瘤和中枢型神经纤维瘤，应尽早施行手术。蔓状神经纤维瘤病变部位多为小蔓状血管窦样...
...治疗 症状和外观不很明显的神经纤维瘤病可不予治疗。本病并发青光眼时，可根据青光眼的严重程度、发病年龄及不同的发病机制，采取相应措施，儿童早期发病的开角型青光眼可行房角切开术或小梁切开术，儿童后期发病者可先用药物治疗，如疗效不佳，再采用小梁...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。
